ARTÍCULO ORIGINAL
Manuel F. Huerta-Mezones1,Silvia Gamero-Salas2,Verónica Quevedo2
1Médico Fundador y Coordinador de la Unidad de Cirugía Cabeza y Cuello Maxilofacial Pediátrica, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-EsSalud.
2Médico Asistente Cirugía Cabeza y Cuello, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-EsSalud.
Introducción: El diagnóstico y tratamiento oportuno de la tortícolis muscular congénita con fisioterapia
pueden evitar su secuencia de asimetría craneofacial, de difícil corrección una vez instaurados1. Los casos que
no responden al tratamiento médico inicial se benefician de cirugía.
Objetivos: Identificar las características
clínicas y quirúrgicas de la población pediátrica con tratamiento quirúrgico por tortícolis congénita.
Métodos:
Estudio descriptivo y retrospectivo, realizado en la Unidad Pediátrica del Servicio de Cirugía Cabeza y Cuello
Maxilofacial del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. La muestra lo conformó 30 pacientes pediátricos,
con tratamiento quirúrgico por tortícolis muscular congénita durante los últimos 15 años, que cumplieron
con los criterios de inclusión y exclusión, se revisó las historias clínicas de los pacientes. La estadística que
se usó fue descriptiva.
Resultados: El rango de edad de los pacientes fue de 2 meses a 10 años de edad, el
sexo predominante fue masculino, el lado más afectado fue el derecho, el tratamiento quirúrgico consistió en
miotomías de las inserciones del músculo esternocleidomastoideo a través de abordaje directo por pequeñas
incisiones transversas, la cantidad de corrección no tuvo correlación con la edad ni con la severidad de la
deformidad, se obtuvo resultados buenos aún en deformidades graves.
Conclusión: En todos los casos logramos
mejoría sustancial, sin complicaciones y con cicatrices aceptables; la columna lateral del cuello en el sitio del
músculo seccionado recuperó su continuidad, sin percepción de corte abrupto, depresión o hundimiento. No
observamos correlación entre la mejoría lograda y la severidad de la deformidad, ni tampoco con la edad del paciente en el momento de la cirugía.
Palabras clave: Tortícolis congénita; Tortícolis miogénica; Miotomía . (fuente: DeCS BIREME)
Introduction: The diagnosis and timely treatment of congenital muscular torticollis with physiotherapy can avoid
their sequence of craniofacial asymmetry, which is difficult to correct once they have been established1. Cases
that do not respond to initial medical treatment benefit from surgery.
Objectives: To identify the clinical and
surgical characteristics of the pediatric population with surgical treatment for congenital torticollis.
Methods:
Descriptive and retrospective study, carried out in the Pediatric Unit of the Head and Maxillofacial Surgery
Service of the Edgardo Rebagliati Martins National Hospital. The sample consisted of 30 pediatric patients, with
surgical treatment for congenital muscular torticollis during the last 15 years, who fulfilled the inclusion and
exclusion criteria, the patients' clinical histories were reviewed. The statistics used were descriptive.
Results:
The age range of patients was from 2 months to 10 years of age, the sex predominated was male , the most
affected side was the right side, the surgical treatment consisted of myotomies of sternocleidomastoid muscle
insertions through direct approach by small transverse incisions, the correction amount had no correlation with
age or with the severity of the deformity, good results were obtained even in severe deformities.
Conclusion:
In all cases we achieved substantial improvement, without complications and with acceptable scars; The lateral
column of the neck at the site of the sectioned muscle recovered its continuity, without perception of abrupt cut,
depression or subsidence. We did not observe a correlation between the improvement achieved and the severity
of the deformity, nor with the age of the patient at the time of surgery.
Key words: Congenital torticollis; Myogenic torticollis; Myotomy. (source: MeSH NLM)
El término tortícolis fue acuñado en 1532 por el francés
François Rebelais, quien además de monje, humanista
y escritor, fue un reconocido médico y usó la palabra
en su serie de libros Gargantúa y Pantagruel. Proviene
del latin tortus (torcido)2 y collum (cuello)2.
Ya que existen varias entidades clínicas, congénitas
o adquiridas, dinámicas o estáticas y con diferente
compromiso anatómico, que tienen como síntoma
principal la tortícolis, la palabra se acompaña
habitualmente de otras que pueden explicar sus
características semiológicas, etiológicas o evolutivas,
complementando su significado, por ejemplo:
tortícolis paroxística de la infancia, tortícolis ocular,
tortícolis neurogénica, etc.
En el caso de la tortícolis muscular congénita, esta
se caracterizada por un acortamiento del músculo
esternocleidomastoideo, presente al nacimiento
o detectado en las primeras semanas de vida
(habitualmente entre las 6 a 8 semanas de vida), se
puede acompañar de tumor o banda fibrótica que
desvía la cabeza hacia el lado afectado con rotación de
la barbilla hacia el hombro contralateral. Se presenta
en aproximadamente 60 % de patología neonatal y es
detectada 20% en edad preescolar.
Aunque existen diversas teorías sobre su origen,
parece debida a una fibrosis dentro del músculo por
disrupción o deformación relacionada con posición
extrema en el útero, embarazos múltiples, parto
complicado, daño en el retorno venoso, isquemia y
hematoma, entre otros.
Este acortamiento lleva a una inclinación de la cabeza
hacia el lado afectado y una rotación del mentón hacia
el otro lado, con elevación o descenso del mismo; se
acompaña de restricción de la motilidad del cuello con
limitación en la rotación y en los movimientos laterales.
La posición fija origina trastornos del crecimiento
craneano y facial progresivos, que se manifiestan por
plagiocefalia, distopia orbitaria, microsomía hemifacial
y eventualmente por ambliopía1.
A medida que avanza la edad sin la corrección adecuada,
la columna cervical puede sufrir deformaciones
definitivas con efectos compensatorios en el resto de
las vértebras, como rotaciones y escoliosis dorsal y
lumbar. La clavícula puede sufrir una angulación con
vértice en la inserción del esternocleidomastoideo;
también aparecen deformidades acompañantes
como elevación del hombro del lado afectado y
acortamiento, por falta de desarrollo, del resto de
la musculatura del cuello y de la nuca. El defecto es
notorio y puede ocasionar secuelas psicológicas y de
disfunción social, como pobre rendimiento escolar,
baja autoestima, depresión, discriminación, apodos
y falta de oportunidades de desarrollo personal,
económico y social.
Esta entidad debe diferenciarse de otras causas
congénitas y adquiridas de tortícolis, como la
displasia esquelética, síndrome de Morquio, displasia
espondiloepifisaria, traumatismos a nivel C1-C2,
infecciosas como el absceso retrofaringeo; existe un
cuadro de torticolis intermitente de tipo convulsivo
denominado torticolis paroxística benigna que puede
presentarse por intoxicación medicamentosa, ello
pueden representar hasta el 18% de los casos de
tortícolis en la infancia.
La mayoría de los casos de tortícolis muscular congénita
sufren una regresión espontánea del tumor y de la
retracción durante el primer año de vida, sobre todo
cuando son ayudados con fisioterapia3, estiramientos
manuales, masajes, cascos moldeadores, cambios de
posición, posturas especiales durante la alimentación
o al amamantar y pasando una parte importante
del tiempo en posición activa ventral, que obliga a
la movilización activa del cuello del infante. A pesar
de todo, aproximadamente un 10% de los pacientes
no mejoran con este tipo tratamiento y requieren
intervención quirúrgica, los mejores resultados se
obtienen entre el 1 a 4 año de vida4.
El propósito de este artículo es dar a conocer los
aspectos diagnósticos y terapéuticos fundamentales
de la tortícolis muscular congénita que permitan al
cirujano tratar apropiadamente esta entidad desde
que se detecta en el recién nacido, instaurando
tratamiento médico y fisioterapéutico adecuado en los
casos que tienen esta indicación y ofreciendo cirugía a
los casos de detección más tardía o refractarios a las
medidas iniciales.
Presentamos la experiencia en el tratamiento
quirúrgico de la tortícolis muscular congénita en la
Unidad Pediátrica del Servicio de Cirugía Cabeza y
Cuello Maxilofacial del Hospital Nacional Edgardo
Rebagliati Martins - EsSalud en Lima (Perú) a lo largo de
un periodo de 15 años, con técnicas de alargamiento
o resección a nivel de las inserciones del músculo
esternocleidomastoideo.
Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo en
la Unidad Pediátrica del Servicio de Cirugía Cabeza
y Cuello Maxilofacial del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins de la Seguridad Social, hospital
nivel de atención III-2. Para ello revisamos las
historias clínicas de los casos pediátricos operados
los últimos 15 años por tortícolis muscular congénita,
con seguimiento de 5 años, se obtuvo 30 pacientes
(muestra igual a población), que cumplieron con los
criterios de inclusión y exclusión, todos con historias
clínicas con datos completos y fotografías evaluables,
se utilizó una ficha de recolección de datos de
elaboración propia.
Las variables analizadas fueron: edad, sexo, lateralidad
de la lesión, hallazgos clínicos o deformidades
asociadas, procedimientos complementarios, tiempo
de seguimiento y complicaciones sufridas.
Técnica quirúrgica
Todos los procedimientos fueron realizados bajo
anestesia general, con evaluaciones preoperatorias
y riesgos quirúrgicos pediátricos y anestesiológicos
de acuerdo a los lineamientos y protocolos de la
Institución.
La posición del paciente fue en decúbito
supino. Practicamos incisiones transversales de
aproximadamente 1,5 - 2,5 cm a nivel de pliegues
cutáneos normales y entre las inserciones esternal y
clavicular del esternocleidomastoideo.
En el caso de que las venas superficiales del cuello o los
nervios subcutáneos sean visibles, los preservamos y
separamos. Con la adecuada movilización de la cabeza,
poniendo en tensión la banda fibrótica, es posible
identificar un músculo esternocleidomastoideo
anormalmente fibroso y con apariencia de tendón. Por
medio de disección roma con pinza angulada (Kelly o
Halstead), individualizamos cada una de las bandas
rígidas y las seccionamos, verificando una adecuada
hemostasia. Habitualmente no se observa durante
la cirugía las estructuras vasculares superficiales
y profundas del cuello, lo mismo que los nervios
auricular posterior, VII y XI pares, y no hay que hacer
disección adicional para verlos y preservarlos.
Inmediatamente después de completar las miotomías,
se siente un efecto de liberación súbita de la restricción,
siendo posible movilizar pasivamente el cuello del
paciente y demostrando así el grado de liberación.
Verificamos la ausencia de bandas residuales
mediante palpación; estas bandas o restricciones
pueden corresponder a las fascias del cuello o a otros
músculos diferentes al esternocleidomastoideo que
están acortados por su posición viciada durante el
crecimiento. De ser necesario resecamos 1cm a 1.5 cm
de musculo para evitar nueva fibrosis y verificamos intraoperatoriamente la facilidad de los movimientos
pasivos del cuello.
Realizamos el cierre de las incisiones en dos planos
con puntos separados invertidos de poliglactina 4-0
en tejido celular subcutáneo y polipropileno 4-0 para
la sutura de piel.
No dejamos drenajes ni tuvimos necesidad de hacer
resecciones de tejido fibrótico o muscular; en algunos
casos se realizó zetaplastia como procedimiento de
alargamiento de la banda fibrótica.
Realizamos el primer control postquirúrgico al 7 día y
enviamos al paciente al Servicio de Fisioterapia para
que realice ejercicios de estiramiento, recuperación
de arcos de movilidad y fortalecimiento muscular
del cuello y de la nuca, que faciliten su recuperación
funcional, en sesiones de 1 hora, 2 veces a la semana
durante 8 semanas.
Fueron intervenidos 30 pacientes cuyas edades oscilaron entre 2 meses y los 10 años con un promedio de 5 años, de los cuales 12 (40%) eran mujeres y 18 (60%) varones. En 70% de los pacientes el lado afectado fue el derecho. La cantidad de corrección no tuvo correlación con la edad ni con la severidad de la deformidad, de tal manera que obtuvimos resultados buenos aun en deformidades graves. Los resultados fueron cualitativamente juzgados como buenos a excelentes en todos los casos. Las cicatrices fueron poco o nada visibles; la columna anterolateral del cuello no se vio interrumpida abruptamente como se podría suponer después del corte en sus inserciones, más bien se restableció una banda continua entre la mastoides por un lado y la clavícula y el esternón por el otro, dando idea de normalidad del cuello aunque con algún grado de asimetría. No tuvimos complicaciones en ningún paciente.
La tortícolis muscular congénita es una entidad
relativamente frecuente que se estima podría estar
presente en 1 de cada 250 nacidos vivos. Afecta
con ligera predominancia el género masculino en
proporción de 3:2 y en mayor medida al lado derecho
del cuello. Es la tercera anomalía músculo esquelética
congénita, después de la displasia de cadera y del pie
equino-varo. Todo recién nacido, dentro de su examen físico
neonatal, requiere ser evaluado con el propósito
de detectar la existencia de una banda fibrosa,
tumor o alteraciones del movimiento del cuello y
de la posición de la cabeza. Una ecografía simple
es la alternativa más utilizada de diagnóstico por
imagen para complementar el diagnóstico de esta
entidad, sobre todo en aquellos casos en los que
las manifestaciones clínicas son dudosas, y sirve
además como método de clasificación y seguimiento.
Muestra hiperecogenicidad dentro de los fascículos
musculares del esternocleidomastoideo, así como
una masa bien delimitada cuando hay tumor. La
resonancia magnética nuclear (RMN), aunque es muy
útil para estudiar lesiones neurológicas asociadas, es
de poca utilidad para evaluar solamente el cuello,
con hallazgos positivos de apenas el 30%, lo que la
hace poco costo-efectiva para el diagnóstico aislado
y además requiere anestesia para realizarla en niños.
Es importante tener en cuenta que la tortícolis en sí es
un síntoma y no un diagnóstico; en la mayoría de los
casos se puede hacer el dictamen con la historia clínica
y el examen físico. La tortícolis muscular congénita es el
diagnóstico y la causa más frecuente de inclinación de
la cabeza y lateralización del mentón. Con cuatro datos
de la historia clínica se pueden detectar la mayoría de
los casos que requieren tratamiento quirúrgico:
Es por ello que los diagnósticos diferenciales más
frecuentes a excluir antes de considerar el tratamiento
quirúrgico son los trastornos de la motilidad de los ojos,
las anomalías músculo-esqueléticas como la displasia
vertebral cervical, hemivértebras, fusión congénita
de las vértebras C2 a C7 (síndrome de Klippel-
Feil), tumores cervicales, trastornos neurológicos,
condiciones postraumáticas, infecciones (síndrome de
Grisel) e inflamación de estructuras del cuello y de la
nuca, entre otras5,6. Los trastornos de motilidad ocular, como el estrabismo
y las paresias del músculo oblicuo superior y de otros músculos extraoculares, son más difíciles de detectar
en el lactante, por lo que en ocasiones el diagnóstico
es tardío. Se deben sospechar en pacientes con
tortícolis que se corrige completamente con el
examen de movilidad pasiva del cuello, o en aquellos
en los que solo aparece la tortícolis cuando se sientan
o están de pie (Sit-up test o "test de sentado", útil en
mayores de 6 meses). En estos casos la deformidad
se instaura como consecuencia de una posición
compensatoria de la cabeza para alinear el campo
visual del ojo afectado. La oclusión ocular con cintas,
como maniobra diagnóstica, hace que en los casos
tempranos se suprima la posición anormal, situación
que ayuda durante el examen.
La ambliopía puede ser una complicación de
las tortícolis muscular congénita, lo que hace
recomendable detectarla y tratarla a tiempo para
evitarla como secuela, pero por otro lado, la ambliopía
podría ser un hallazgo concurrente y no relacionado
de forma causal en las tortícolis de origen ocular.
Cheng J, et al7 en un estudio prospectivo sobre 1086
pacientes, clasifica la tortícolis muscular congénita en
3 subtipos:
Además, cuantifica de forma objetiva la restricción del movimiento rotacional pasivo del cuello mediante el uso de un transportador de ángulos y la clasifica al comparar con el lado sano de la siguiente manera:
Esta clasificación propone que para niños menores
de 1 año y restricciones de rotación inferiores a 10°,
el tratamiento único sea mediante ejercicios de
estiramiento manual supervisados. Con un déficit
rotacional mayor a 15° (Tipos III y IV), se requieren
tratamientos mediante tenotomía uni o bipolar asociados a terapia física postquirúrgica. La cirugía
está especialmente indicada en niños mayores de 1
año que no han respondido a 6 meses de fisioterapia
con estiramiento manual.
Cuando el tratamiento de la tortícolis muscular
congénita es precoz, y a pesar de las controversias y del
poco consenso que existe alrededor de la selección de
una u otra modalidad de tratamiento, el método más
utilizado es el estiramiento manual que tiene éxito en
el 61 al 99% de los pacientes si se inicia en las primeras
semanas de vida⁸.
Con respecto al tratamiento quirúrgico, es importante
señalar que ya Antyllus, en el siglo II D.C, realizaba
tenotomía del esternocleidomastoideo. En el periodo
medieval hubo cirujanos itinerantes que hacían
tenotomías subcutáneas sin aparentes complicaciones
vasculares, muchas veces como parte de actos
circenses, esta técnica fue modificada por Ward que
describe la inserción de lancetas a través del cuello
para seccionar el músculo sin incisiones mayores. En
1641 Isaac Minnius describió la técnica de tenotomía
abierta, constituyendo el primer reporte publicado.
La técnica fue evolucionando introduciendo
modificaciones que incluían, por técnica abierta,
la tenotomía en uno o dos puntos del músculo,
la liberación de bandas con Z-plastias, la escisión
segmentaria o total del esternocleidomastoideo y
más recientemente, el uso de abordajes mínimos
retroauriculares o transaxilares para practicar
tenotomía asistida por endoscopia.
De forma ideal, la cirugía debería realizarse de manera
precoz en pacientes de entre 1 y 4 años de edad en
los cuales es posible la resolución de las asimetrías
faciales4. Sin embargo, algunos autores consideran
que la edad máxima para lograr algún grado de
mejoría de la asimetría de la cara podría extenderse
hasta los 12-14 años. Todos nuestros casos fueron
de tratamiento dentro del estándar de 1 a 4 años
previa terapia física, siendo posible obtener mejoría
sustancial en la posición.
Dada la simplicidad, efectividad y bajas complicaciones
de la técnica en nuestro grupo de pacientes, llevamos
a cabo la miotomía de las inserciones por 2 incisiones
separadas; las cicatrices fueron aceptables en la
mayoría de casos, por lo que no creemos justificado el
uso de la técnica endoscópica.
No hemos visto a largo plazo disrupción abrupta
de la continuidad de la columna lateral del cuello tras las tenotomías realizadas; el proceso de
cicatrización restableció la continuidad visual del
esternocleidomastoideo, por lo que tampoco creemos
justificado el empleo de técnicas de alargamiento
muscular con Z-plastias.
La sensación de liberación inmediata de la restricción
durante la cirugía es bastante clara, y se demuestra por
la creación de una brecha entre los cabos seccionados,
a veces es necesario ampliar más mediante resección
de banda fibrosa o de músculo. Los procedimientos
resectivos en el grupo de pacientes atendidos no
produce pérdida de la función y ni deformidades
estéticas significativas en el cuello.
Independientemente de la técnica seleccionada, es
importante evitar la recurrencia de la deformidad.
Factores como la incompleta liberación de las
estructuras fibróticas, la inadecuada movilización
postoperatoria a la posición de sobrecorrección, la
falta de ferulización, la incapacidad para el ajuste
binocular debido a una adaptación ocular a la posición
inclinada previa y los hábitos instaurados de posición
ladeada, están en relación directa con la reaparición
posoperatoria de la tortícolis, y por tanto deben ser
controlados para obtener resultados favorables6.
El promedio de edad de pacientes con torticolis muscular congénita es de 5 años, predominó en el sexo masculino, el lado más afectado fue el derecho, el tratamiento quirúrgico consistió en miotomías de las inserciones del músculo esternocleidomastoideo, la cantidad de corrección no tuvo correlación con la edad ni con la severidad de la deformidad, las cicatrices fueron poco o nada visibles; la columna anterolateral del cuello no se vio interrumpida abruptamente como se podría suponer después del corte en sus inserciones, más bien se restableció una banda continua entre la mastoides por un lado y la clavícula y el esternón por el otro, dando idea de normalidad del cuello aunque con algún grado de asimetría. No tuvimos complicaciones en ningún paciente. El tratamiento quirúrgico está indicado en: casos resistentes al tratamiento médico durante al menos 1 año, restricción rotacional mayor de 150 en pacientes menores de 1 año, banda fibrosa visible e inextensible, diagnóstico tardío en niños mayores de 1 año, también se beneficiarán los adolescentes y adultos con deformidad y secuelas establecidos.