Título

REPORTE DE CASO

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Y ANEMIA HEMOLÍTICA ASOCIADO A INFECCIÓN POR HTLV-1

GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME AND HEMOLYTIC ANEMIA ASSOCIATED WITH HTLV-1 INFECTION


Raúl Vallejos-Núñez1, Luka Serquen-Mora1, Rossmery Olortegui-León1, Dayanne Benites-Gamboa1, 2 ,José Molina-Quenaya3

1Universidad Ricardo Palma, Lima-Perú.
2Instituto de Investigación en Ciencias Biomédicas (INICIB), Lima-Perú.
3Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima-Perú.

RESUMEN

Paciente varón de 54 años de edad, con antecedente de Síndrome de Guillain-Barré, recibe tratamiento con Gabapentina. Cuatro meses antes de su ingreso presenta anemia hemolítica autoinmune, recibió Prednisona. Al momento de ingreso presenta disnea a medianos esfuerzos, astenia, palpitaciones, hiporexia, hipotensión, disminución de peso. Western Blott resultó positivo para HTVL-1. Se agrega temblor en manos. Se reporta un caso de Síndrome de Guillain-Barré y Anemia hemolítica en un contexto de una infección por virus linfotrópico T humano tipo I.

Palabras clave: Síndrome de Guillain-Barré; Anemia Hemolítica; virus linfotrópico T humano tipo I (HTLV-1). (fuente: DeCS BIREME)

ABSTRACT

Male patient, 54 years old, with a history of Guillain-Barré syndrome, treated with Gabapentin. Four months before admission presents autoimmune hemolytic anemia, treated with prednisone. At the time of admission to middle effort dyspnea presents, asthenia, palpitations, hyporexia, hypotension, weight decreased. Western blot test was positive for HTLV-1. Shaking hands is added. A case of Guillain-Barré syndrome and hemolytic anemia is reported in a context of infection with human T lymphotropic virus type I.

Key words: Guillain-Barré syndrome; Hemolytic anemia; human T lymphotropic virus type I (HTLV-1). (source: MeSH NLM)

INTRODUCCIÓN

El virus Linfotrópico T Humano tipo I (HTLV-1) se distribuye en el Japón, el Caribe, África Central, en América del centro y sur1. Existe escasa información acerca de la prevalencia de HTLV-1 en el Perú, pero se sugiere una presencia importante en los Andes del sur del país2. Se ha asociado con la Paraparesia Espástica Tropical, así como la Leucemia T del adulto. Asimismo, informes previos han demostrado relación entre HTLV-1 con síndromes neurológicos como la esclerosis lateral amiotrófica y síndrome de Guillain- Barré, además de alteraciones hematológicas como Anemia Hemolítica1,3,4.

Entre las patologías descritas se encuentra el síndrome de Guillain-Barré, que es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda mediada por mecanismos autoinmunes que cursa con parálisis flácida y con debilidad muscular simétrica progresiva ascendente, arreflexia osteotendinosa, alteración de la sensibilidad hasta un cuadro de insuficiencia respiratoria y posterior muerte5. Está relacionado frecuentemente con el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, enfermedades hematológicas y malignas, parkinsonismo, etc6.

Por otra parte, la anemia hemolítica autoinmune se define como la destrucción de los hematíes antes de los 120 días que se puede dar a nivel intravascular o extravascular, la cual puede estar asociada o no a otras enfermedades autoinmunes. En muchos de los pacientes puede ser asintomática o cursar con disnea, astenia, hiporexia, cefalea, palpitaciones, palidez marcada y coloración amarillenta en mucosas cuando es de mayor intensidad y hepato-esplenomegalia; todo esto desencadenado por el mismo proceso hemolítico7. En reportes previos se ha relacionado el HTLV-1 con trombocitopenia e ictericia (Síndrome de Evans)4.

Se reporta el caso de un paciente con diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré y anemia hemolítica autoinmune asociado a HTLV-1. Se discute la asociación de la patogénesis de la infección viral y el probable papel asociado a enfermedades autoinmunes neurológicas y hematológicas.

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente varón de 54 años, natural y procedente de Lima con múltiples parejas sexuales que tiene como antecedente síndrome de Guillain-Barré diagnosticado hace 2 años tratado con Gabapentina. Dos meses antes de su ingreso, presenta cuadro de anemia severa, siendo diagnosticada como anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes, tratándose con Prednisona 20mg/2 veces al día.

El día de su ingreso por emergencia, el paciente comienza a presentar disnea a medianos esfuerzos, astenia, palpitaciones, hiporexia, hipotensión, disminución de peso de 11 kilos en 18 meses y sensación de alza térmica por lo que acude al centro de salud donde le diagnostican shock séptico por neumonía adquirida en la comunidad y anemia macrocítica hipercrómica (3.3gr/dl), siendo tratado con vasopresores, antibióticos (ceftriaxona 2gr/24h endovenosa por 5 días), además de transfusión de 3 paquetes globulares.

Al examen físico, presenta presión arterial: 110/80mmHg, frecuencia cardiaca: 86lpm, frecuencia respiratoria: 18 rpm, temperatura: 36ºC, SatO2: 94%, palidez marcada en piel y mucosas, leve ictericia en mucosas. Al examen neurológico revela hiporreflexia, fuerza muscular y trofismo disminuidos en los 4 miembros, Babinsky negativo, presencia de temblor espontáneo en manos al reposo y al ejercer movimientos.

En primer día de hospitalización, el examen de laboratorio muestra una hemoglobina de 6.9 (g/ dL), leucocitos 11250/microlitro. Bilirrubina total de 3.25 mg/dl a predominio indirecto 1.94, LDH de 426 U/I, no hubo control de haptoglobina (tabla 1).
El mielograma presenta médula ósea con hiperplasia eritroide compatible con proceso hemolítico. La tomografía de tórax presenta imagen cavitada en el segmento 3 de pulmón derecho de paredes gruesas (figura 1), asimismo derrame pleural bilateral, por lo que se realizó broncofibroscopia con lavado alveolar y aspirado bronquial para un posterior cultivo para hongos, gérmenes comunes y Bacillos de Koch (BK), donde se aísla Staphylococcus aureus y BK: negativo, siendo tratado con Oxacilina 2gr/ 6 horas por 8 semanas y Clindamicina.
En la ecografía presenta adenopatías de aspecto inflamatorio en región inguinal derecha, por lo que se realiza punción con aguja fina (BAF) ecodirigida resultando negativo para células tumorales. Asimismo, se realiza pruebas serológicas saliendo positivo para HTLV-1, por lo que le realizan western blot confirmando el diagnóstico.

cap1 cap2

El caso se catalogó como un Síndrome de Guillain- Barré secuelar, anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes e infección por HTLV-1 en tratamiento. Teniendo como diagnóstico diferencial la Paraparesia Espástica Tropical.



DISCUSIÓN

El virus Linfotrópico T humano tipo I (HTLV-1), es un virus intracelular que produce una infección crónica, que preferentemente ataca a los linfocitos T CD4+. Este virus utiliza la sinapsis viral (contacto célula-célula) para su transmisión a partir del contacto con estos linfocitos infectados y se multiplica por expansión clonal8.

Se han descrito presentaciones de enfermedades autoinmunes de inicio infeccioso por mecanismos de respuesta cruzada con proteínas propias del organismo, modificación del HLA, así como producción de respuesta policlonal, lo cual generaría una alteración de los mecanismos autorreguladores de la respuesta inmune. Esto podría producir alteraciones en el sistema inmune, generando una enfermedad autoinmune, como también generar mayor susceptibilidad al huésped al oportunismo de gérmenes, entre las más comunes se describe Estrongiloidiasis y Tuberculosis, entre otras estado de inmunosupresión, lo cual hará susceptible al huésped a enfermedades8-9.

Se ha descrito como patogénesis del Síndrome de Guillain-Barré la alteración autoinmune producida por procesos infecciosos respiratorios o gastrointestinales previos4. Cumpliendo con los criterios de diagnóstico de infección neurológica por HTLV-1 según Tomas Alarcón10, en el presente reporte de caso se confirma el diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré por pruebas estándares. Se descarta algún tipo de infección gastrointestinal y respiratoria que pueda generar dicho Síndrome, pero se confirma la infección por HTLV-1. La probable explicación de su patogénesis, es que el Síndrome de Guillain-Barré podría deberse a una probable inmunosupresión causada por el virus de HTLV-1, que generó la susceptibilidad a la infección por gérmenes que pueden causar, por mimetismo molecular, el síndrome ya antes mencionado.

Como también, la propia infección por HTLV-1, que conllevó a una reacción inmunológica de tipo cruzada y que finalmente generó el Síndrome de Guillain Barré. En el presente caso se describe temblor espontáneo. Este último puede asociarse a la presentación de Parkinson idiopático relacionado a la infección de HTLV-110 , o también, a un Síndrome Parkinsoniano por uso crónico de Gabapentina6. Igualmente esta alteración puede ser una manifestación propia del síndrome de Guillain-Barré, debido a que existe una afección cerebelosa definida como un temblor de intención que empeora a los movimientos activos y ocasionalmente como temblor postural, afectando principalmente mitad superior del cuerpo, especialmente a nivel de músculos proximales11.

La infección por el virus HTLV-1 al generar una respuesta inmune puede producir anticuerpos que reaccionan contra la membrana del eritrocito, pudiendo generar una anemia hemolítica autoinmune4. Esta reacción autoinmune por la infección por HTLV-1 pudo ser la causante de la anemia hemolítica que presentó el paciente, como también el síndrome de Guillain Barré. El tratamiento de la Anemia hemolítica autoinmune se basa primero en estabilizar la hemodinamia del paciente, si está con niveles de hemoglobina por debajo de 7 gr/dl se realiza terapia transfusional12.
En el tratamiento médico se emplea corticoides como la prednisona a 1-2mg/kg/d vía oral y en casos graves metilprednisolona 2- 4mg/kg/d vía endovenosa, posteriormente reduciendo progresivamente la dosis cuando tenga un hematocrito mayor al 30% o hemoglobina mayor a 10(g/dL)13, y si el caso fuese refractario se pensaría en una esplenectomía14. En el SGB el tratamiento específico se basa en la administración de inmunoglobulina intravenosa en dosis de 2gr/kg dividida en 2 o 5 días y plasmaféresis, así como el uso de gabapentina para aliviar el dolor moderado o grave a dosis de 300-600 mg vía oral cada 8 horas14.

Se descartó la paraparesia espástica tropical, ya que esta se caracteriza por las siguientes manifestaciones clínicas como debilidad de miembros inferiores y no superiores, e hiperreflexia; en tanto el paciente presentó cuadriparesia e hiporreflexia y signos electromiográficos característicos del Síndrome de Guillain-Barré.

Se tuvo como limitantes la no realización de biopsia de la caverna en el pulmón en la broncofibroscopia por la dificultad del acceso, así como en el seguimiento de la anemia hemolítica, ya que no se realizó el estudio de la haptoglobina y recuento reticulocitario.

CONCLUSIÓN

Se han reportado casos como en Irán, una mujer de 21 años con HTLV-1 asociado a SGB y Linfoma de células T del adulto15, pero ninguno asociado también a anemia hemolítica autoinmune, es por ello que este caso excepcional es uno de los pocos reportados en el mundo.

Contribuciones de autoría: Los autores participaron en la generación, redacción y aprobación final del artículo original.
Financiamiento: Autofinanciado. Conflicto de interés: Los autores declaran no tener conflicto de interés en la publicación de este articulo. Recibido: 23 de mayo del 2018 Aprobado: 20 de junio del 2018

https://dialnet.unirioja.es/servlet/tesis?codigo=91835

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