RESUMEN

Mujer de 32 años que ingresa al servicio de medicina con cuadro clínico de pancreatitis biliar recurrente y colelitiasis sintomática. La ecografia abdominal y la Colangioresonancia mostró vesícula biliar en posición no habitual (posterior) y anomalía del árbol biliar. Incidentalmente se evidencia la presencia de una comunicación interauricular asociada a signos compatibles con hipertensión pulmonar. No hemos encontrado en la literatura asociación entre la presencia de esta anormalidad de la vesícula biliar y la presencia de comunicación auricular u otras cardiopatías congénitas.

Palabras clave:pancreatitis recurrente, vesícula biliar, cardiopatía congénita (fuente: DeCS BIREME)

ABSTRACT

A 32-year-old woman admitted to the medical service with a clinical picture of recurrent biliary pancreatitis and symptomatic cholelithiasis. Abdominal ultrasound and cholangioresonance showed a gallbladder in an unusual position (posterior) and an anomaly of the biliary tree. Incidentally, the presence of an atrial septal defect associated with signs compatible with pulmonary hypertension is evident. We have not found in the literature an association between the presence of this gallbladder abnormality and the presence of atrial or other congenital heart disease.

Keywords:recurrent pancreatitis, gallbladder, congenital heart disease.(source: MeSH NLM)

INTRODUCCIÓN

La pancreatitis aguda es una patología relativamente frecuente con un significativa morbilidad y mortalidad. El 20% de las pancreatitis agudas son graves, y si la causa de la pancreatitis no se corrige, un 30-50% de los pacientes presentan recurrencias.
La Pancreatitis aguda recurrente (PAR) es una entidad relativamente frecuente y potencialmente grave que requiere determinar la etiología y el tratamiento¹.El estudio etiológico con frecuencia necesita utilizar técnicas invasivas y costosas, algunas de las cuales tienen riesgo de complicaciones, incluyendo la misma pancreatitis².
Cualquier causa que produce un episodio de pancreatitis aguda, puede potencialmente producir una recurrencia, especialmente si no se realiza el tratamiento adecuado. En un 7% de los pacientes coexisten varias etiologías, como por ejemplo la predisposición genética con otro factor obstructivo o tóxico³.

La etiología de la PAR ha sido investigada en numerosos estudios, siendo el alcohol y la litiasis biliar las etiologías más prevalentes, englobando un 70% de los casos⁴.

La pancreatitis aguda biliar puede ser una causa de PAR cuándo esta no se reconoce en un primer episodio, ya que la sensibilidad de la ecografía abdominal para detectar litiasis disminuye durante el episodio agudo, y se recomienda repetirla una vez resuelta. La resonancia magnética (CPRM) puede ser útil para detectar litiasis en las vías biliares, aunque su sensibilidad es menor para detectar las de pequeño tamaño⁵.Diversos fármacos están implicados en la etiología de la pancreatitis aguda recurrente. La hipertrigliceridémia con niveles superiores a 1000 mg/dL puede ser una causa de PAR ya sea de causa hereditaria o enólica⁵. Recientemente se ha descrito el tabaco como un factor independiente de PAR.

Los factores genéticos pueden tener un papel, en la causa, la evolución y la recurrencia de la pancreatitis. Los genes implicados son el gen del tripsinógeno catiónico (PRSS1), el gen inhibidor de la proteasa serina Kazal tipo 1 (SPINK1), el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) estando presentes en el 50% de la pancreatitis crónicas idiopáticas⁶. La celiaquía es una causa poco frecuente de PAR por inflamación y obstrucción de la papila⁷. La pancreatitis autoinmune es una enfermedad fibroinflamatoria sistémica que pude afectar al páncreas⁸.El páncreas divisum es una frecuente anomalía congénita, con un prevalencia del 7-14%⁹.La disfunción del esfínter de Oddi como causa de una PAR es todavía controvertida. Las neoplasias pancreáticas o ampulares pueden ser una causa de PAR por obstrucción del conducto pancreático. Los tumores neuroendocrinos, las neoplasias quísticas, la neoplasia mucinosa papilar intraductal (NPMI), y el adenocarcinoma pancreático pueden ser la causa de pancreatitis en alrededor del 2% de los pacientes^10-11.

Las alteraciones o variedades anatómicas congénitas de la vía biliar extrahepática tienen gran relevancia desde el punto de vista quirúrgico, las variantes anatómicas observadas, tales como: vesícula biliar múltiple, plegada, multiseptal, y agenesia vesicular, localización no habitual; conductos biliares aberrantes, conducto cístico doble, o de gran longitud; y quistes de colédoco, entre los más frecuentes¹². Se presenta el caso de una paciente con vesícula biliar de localización poco habitual, con anomalia del arbol biliar asociadas a pancreatitis recurrente y comunicación interauricular.

REPORTE DE CASO

Paciente mujer de 32 años, natural de Junín, procedente de Lima, ocupación ama de casa, conviviente, con antecedentes de litiasis vesicular y pancreatitis aguda en dos oportunidades 4 y 3 meses antes de su ingreso respectivamente. Inicia episodio actual hace 12 horas de manera insidiosa y curso progresivo caracterizado por dolor en epigastrio de irradiación lumbar, de moderada intensidad y asociado a náuseas y vómitos, que no cedían a sintomáticos y que la conduce al servicio de emergencia. Paciente ingresa por el servicio de Cirugía general; durante el examen clínico la paciente se encuentra con funciones vitales estables, afebril, despierta, lúcida, orientada en tiempo espacio y persona, quejumbrosa; se evidencia tinte ictérico de mucosas y escleras, no hay alteración en aparato respiratorio y se ausculta un soplo sistólico en foco pulmonar y tricúspideos de intensidad III/IV; en abdomen se evidencia dolor a la palpación en epigastrio, ruidos hidroaéreos disminuidos y signo de Murphy negativo. El resto del examen físico no fue contributorio.

Con los antecedentes conocidos y la clínica definida se plantea el diagnóstico de Pancreatitis aguda biliar, se solicitan exámenes auxiliares para confirmar diagnóstico y se medica con analgésicos y antiespasmódicos.

El Hemograma mostró 16,480 leucocitos con 87% de neutrofilos ; Hemoglobina de 13.6 gr/dL y plaquetas en 276,000 por µL. Amilasa de 202 U/L ( VN 0 - 125 ) y Lipasa de 513 U/l ( VN 0 - 78 ). El perfil hepático mostró TGO de 752 U/L; TGP de 508 U/L; Bilirrubina total de 4.2 mg/ dl ( Bilirrubina directa 3.0 mg/dL) Fosfatasa alcalina de 191 U/Lv (V < 300) y Gama glutamil transpeptidasa de 327 U/L (VN<30).

La radiografía de tórax (figura 1) mostró una prominencia del cono de la pulmonar sugerente de hipertensión pulmonar. La ecografía abdominal mostró hígado de tamaño y forma habitual, de parénquima con ecogenicidad conservada, con leve dilatación de vías biliares extrahepaticas; colédoco 8 mm. Vesícula biliar en posición no habitual, en la proyección del segmento VI que mide 46 x 20 mm de diámetro, de paredes delgadas y con múltiples imágenes litiasicas en su interior que proyectan sombra acústica posterior. Páncreas de tamaño normal de bordes irregulares y ecotextura ligeramente heterogénea, cabeza 18mm cuerpo 8 mm. Colangioresonancia (figuras 2 a 4): Vesícula biliar de 7 x 22 cm, de pared delgada ocupada por múltiples cálculos menores de 10 mm. La vesícula biliar y el hilio hepático están desplazados a nivel posterior e inferior del hígado. El conducto cístico es largo. Las vías biliares intrahepaticas, el conducto hepático común y los conductos hepático derechos presentan dilatación. El colédoco esta dilatado, mide 14 mm de diámetro a nivel del hilio y 6 mm intrapancreatico. No se observan cálculos. El colédoco termina en forma fusiforme en la segunda porción del duodeno. Páncreas de aspecto normal. Ecocardiografía transtorácica Comunicación interauricular con shunt de izquierda a derecha. Función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Crecimiento moderado de cavidades derechas. Hipertensión pulmonar moderada PSAP 50 mm hg.

Con los hallazgos encontrados la paciente fue diagnosticada de Pancreatitis biliar recurrente asociado a vesícula biliar de localización anormal y anomalía de árbol biliar, así como comunicación interauricular con probable hipertensión pulmonar moderada. La paciente evolucionó favorablemente con remisión del cuadro clínico y normalización de las cifras de amilasa, lipasa y del perfil hepático, siendo trasferida a cirugía para colecistectomía.

Figura 1. Radriografía de tórax mostrando la presencia de prominencia del cono de la pulmonar asociada a la presencia de comunicación interauricular.



Figura 2. Colangiorresonancia mostrando la vesícula biliar ocupada totalmente por lios asociada a dilatación de vías biliares intrahepáticas y colédoco.



Figura 3. Imagen axial de colangiorresonancia mostrando la localización posterior de la vesícula biliar(flechas).



Figura 4. Imagen axial de resonancia magnética a mayor detalle mostrando la presencia de vesícula biliar desplazada posteriormente.

DISCUSION:

La pancreatitis recurrente se define como la presencia de 2 o más episodios de pancreatitis aguda¹³ con resolución clínica entre ambos eventos y puede constituir cerca del 30% de casos de pancreatitis aguda⁴. Las causas más frecuentes de pancreatitis aguda recurrente son el consumo de alcohol y a la colelitiasis. En nuestra paciente se encontró una vesícula de localización anómala en la región postero inferior hepática con un conducto cístico largo y dilatación de la vía biliar sin presencia de cálculos en su interior la cual cedió luego de algunos días, por lo que podemos suponer que existió una migración de una litiasis coledociana o que se trató de una Odditis asociada a la pancreatitis, esta última condición es también asociada a casos de pancreatitis aguda aún en ausencia de cálculos¹⁴.

Entre las anormalidades más frecuentemente reconocidas de la vesícula biliar se encuentra la localización ectópica cuya localización más frecuente es intrahepática, sobretodo en el lóbulo derecho¹⁵. Las anomalías congénitas de la vesícula biliar pueden clasificarse en alteraciones de localización, número o del desarrollo. La localización ectópica tiene una incidencia de 0,1-0,7% siendo con mayor frecuencia intrahepática, en el lóbulo derecho¹⁵. Es una anomalía del desarrollo que impide que la vesícula biliar se mueva desde su posición intrahepática en el segundo mes de gestación hasta su localización superficial normal¹⁶. Presenta una función alterada porque no se vacía completamente lo que puede resultar en la formación de cálculos biliares debido al estasis17. La colecistectomía laparoscópica es la técnica quirúrgica de elección en la vesícula biliar intrahepática¹⁸. La vesícula biliar aberrante o en lugar no habitual, aunque muchas veces se descubre con la ultrasonografía y la tomografía axial computarizada (TAC), en otras se encuentra durante el acto quirúrgico. En el caso discutido consideramos que la presencia en una localización anatómica anormal en conjunto con un cístico alargado son factores que pueden haber contribuido a la estasis biliar y la consiguiente formación de cálculos.

En los casos de pancreatitis recurrente se debe garantizar una adecuada historia clínica registrando el consumo de tabaco, alcohol, fármacos, antecedentes de vasculitis, infecciones, trauma e historia familiar de pancreatitis junto con un examen físico apropiado son esenciales para evaluar la etiología de la pancreatitis aguda recurrente. Los estudios bioquímicos deben incluir calcio, triglicéridos, amilasa, lipasa y perfil hepático. La ecografía abdominal está indicada para detectar litiasis biliar. Se recomienda repetirla después del episodio inicial si la evaluación ecográfica ha estado limitada por la presencia de íleo o dolor, particularmente en ausencia de patología biliar evidente. La Tomografía abdominal es útil para detectar alteraciones morfológicas del páncreas tales como el pancreas divisum así como, la extensión y gravedad de la pancreatitis, dilatación del Wirsung y la presencia de neoplasia. Cabe mencionar que en un 7% de los pacientes con pancreatitis recurrente coexisten varias etiologías.

La paciente presentó además como hallazgo incidental la presencia de una comunicación interauricular asociada a hallazgos ecocardiográficos sugerentes de hipertensión pulmonar moderada. Aunque se ha reportado la coexistencia de de comunicación interauricular con agenesia de vesícula biliar^19,20, no hemos encontrado en la literatura otros reportes sobre la coexistencia con anomalías en la localización de la vesícula biliar.

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Contribuciones de los autores: Los autores participaron en la generación, recolección de información, redacción y versión final del artículo original.

Financiamiento: Autofinanciamiento.

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interés en la publicación de este artículo.

Recibido: 03 de febrero 2019

Aprobado: 05 de mayo 2019

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Correspondencia: Alonso Soto.

Direccion: Av. Alfredo Benavides 5440, Santiago de Surco 15039, Lima-Perú.

Teléfono: (01) 7080000

Correo: sotosolari@gmail.com

Recibido: 23 de abril 2019

Aprobado: 13 de mayo 2019

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