RESUMEN

El carcinoma indiferenciado con células indiferenciadas tipo osteoclasto (UC-OGC) en cabeza de páncreas, es extremadamente raro. Las características clínico-patológicas, de imagen y la apariencia topográfica no están bien clasificadas. Este reporte de caso describe un paciente con UC-OGC de Cabeza de páncreas. Nuestro paciente un adulto mayor de 75 años de edad, presentaba un tiempo de enfermedad considerable, sin sintomatología relevante hasta las etapas avanzadas del tumor, debutando con molestias gástricas someras, luego pérdida de peso. En los exámenes diagnósticos hallaron la presencia de un tumor que comprometía el estómago, duodeno y páncreas. El diagnóstico definitivo lo dio el estudio anatomo-patológico. No se dispone de datos clínicos suficientes para un tratamiento que garantice una mayor tasa de supervivencia en los pacientes, sin embargo, la pancreatoduodenectomía es actualmente la alternativa que mejores resultados ofrece, por otra parte, el pronóstico después de la cirugía y la tasa de recurrencia sigue incierto.
Palabras Claves: Carcinoma de Células Gigantes, Carcinoma indiferenciado, páncreas, cabeza de páncreas (fuente: DeCS).

ABSTRACT

Undifferentiated carcinoma with undifferentiated osteoclast-like cells (UC-OGC) in the head of the pancreas is extremely rare. The clinical-pathological, imaging and topographic appearance characteristics are not well classified. This case report describes a patient with UC-OGC of the Pancreas Head. Our patient, an adult over 75 years of age, had a considerable illness time, without relevant symptoms until the advanced stages of the tumor, debuting with shallow gastric discomfort, then weight loss. In the diagnostic tests they found the presence of a tumor that compromised the stomach, duodenum and pancreas. The definitive diagnosis was given by the pathological study. There are not enough clinical data available for a treatment that guarantees a higher survival rate in patients, however, pancreatoduodenectomy is currently the alternative that offers the best results, on the other hand, the prognosis after surgery and the recurrence rate still uncertain.
Keywords: Carcinoma, Giant Cell; undifferentiated carcinoma, pancreas, pancreas head (Source: MeSH)

INTRODUCCIÓN

El carcinoma indiferenciado con células gigantes de tipo osteoclasto (UC-OGC) ubicado en la cabeza del páncreas es muy inusual existiendo pocos casos reportados hasta el momento. Forma parte de los tipos de tumores pancreáticos exocrinos menos comunes^1,2. Esta patología representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas pancreáticas y fue descrita por primera vez por Rosai³ (6). Se caracteriza por la presencia de dos poblaciones celulares: células epiteliales mononucleares polimórficas indiferenciadas y células gigantes multinucleadas benignas.

Las características clínico-patológicas, de imagen y la apariencia tomográfica no están bien definidas⁵. Además, la patogénesis y la histogénesis de estos tumores es muy discutida.

A continuación, presentamos un caso que describe a un paciente con UC-OGCs de cabeza de páncreas.

REPORTE DE CASO

Describimos el caso de un paciente de sexo masculino de 75 años de edad, procedente de Lima sin antecedentes personales de importancia. Tiene un tiempo de enfermedad de 2 meses y medio, de inicio insidioso y curso progresivo. Presenta dolor abdominal en epigastrio, opresivo, con intensidad progresiva que empeora con la ingesta de alimentos. Días después, el cuadro se exacerba con episodios de melena y pérdida de peso (aprox. 8kg desde el inicio de su enfermedad). Por esa razón, acude a un centro de salud cercano. Es evaluado y en la tomografía axial computarizada (TAC) se evidencia una tumoración pancreática. El paciente es referido al Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM).

Al momento del ingreso, el paciente estaba despierto, pálido, y adelgazado. En la exploración física sólo se evidenció una masa abdominal dura, dolorosa a la palpación, con bordes irregulares en epigastrio, de 15x10 cm aproximadamente. El resto del examen físico no presentó más alteraciones. En los exámenes auxiliares: Hemoglobina 7.0 g/dl (VN: 13-16 g/dl), Abastonados 0%, Albumina 2.55 g/dL (VN: 3.5 -5 g/100mL), Creatinina 1.05 g/dL (VN: 0.5 – 1.3 mg/dL), perfil de coagulación, examen de orina, glucosa, bioquímico dentro de valores normales. Marcadores Inflamatorios: PCR 2.48 mg/dL, VSG 33 mm. Marcadores tumorales: CA 19-9 en 14 U/mL, CEA 4.3 ng/mL, AFP 1.8 ng/mL. La endoscopia digestiva alta se describe compresión extrínseca en la curvatura menor y pared anterior de cuerpo gástrico; el píloro se encuentra permeable, a través de él se observa lesión polipoidea que protruye su luz a nivel del bulbo duodenal; en el duodeno se observó una amplia lesión poliploide que ocupa bulbo y primera porción de este (5cm aprox.), también la presencia de una lesión ulcerada en extremo proximal de superficie regular, friable y blanda a la toma de biopsia; no se identifica base y la mucosa se encuentra eritematosa. En base a la historia clínica y los exámenes realizados, se llega a la conclusión de que el paciente presenta una lesión subepitelial en duodeno, a descartar una tumoración pancreática.

En los estudios de imagen realizados a partir del 3re día de ingreso al servicio de medicina interna fueron: La primera TAC contrastada realizada concluye que los hallazgos tomográficos muestran lesión sugestiva de Neoplasia Maligna (NM) de la cabeza del páncreas, que impacta y desplaza el antro gástrico, primera y segunda porción del duodeno y probablemente las infiltre, condicionando dilatación del conducto de Wirsung, además de líquido libre subfrénico derecho en poca cantidad (Fig. 1). La tercera TAC realizada 20 días después muestra: Páncreas con lesión sólida quística heterogénea, de 9x5.3 cm, localizada en el cuello y cuerpo de la glándula que comprime el cuerpo gástrico, amplía el marco duodenal que tiene aspecto neoformativo. Sin presencia de líquido libre en cavidad abdominal. Prominencia de la próstata (Fig. 2).

Posteriormente es sometido a una intervención quirúrgico con el diagnostico preoperatorio de tumor de cabeza de páncreas. Se le realiza una resección en bloque de la tumoración en la cabeza de páncreas, colecistectomía, gastrectomía parcial, duodenectomía, biopsia hepática, y una derivación biliodigestiva en Y de Roux. Los hallazgos fueron los siguientes: Tumor de 10x8x7 cm. a nivel de la cabeza de páncreas que infiltra el duodeno en su primera y parte de su segunda porción, hígado a nivel de borde posterior el segmento III, vasos mesentéricos y vena porta (Fig. 3).

El reporte anatomopatológico concluye que la muestra poseía poblaciones celulares de diferente estirpe (Fig. 4A), la presencia de células multinucleada de tipo osteoclasto (Fig. 4B), CD68 (+), PACK (+), Vimentina (+) CD 34 (-). A la prueba inmunohistoquímica para citoqueratina demostraron evidencia de presencia de población celular maligna (Fig. 4C).

DISCUSION

Nuestro paciente un adulto mayor de 75 años de edad, presentaba un tiempo de enfermedad considerable sin presencia de sintomatología relevante hasta que el tumor estuvo en etapas avanzadas, debutando con molestias gástricas someras, pasando a la pérdida de peso. En los exámenes diagnósticos realizados sugirieron la presencia de un tumor que comprometía el estómago, duodeno y páncreas. Y el estudio anatomo-patológico posterior dio el diagnóstico definitivo de esta patología. El Carcinoma indiferenciado con células gigantes tipo osteoclasto de páncreas, es una neoplasia muy poco frecuente. Se encuentra catalogada en la Clasificación de tumores pancreáticos por la Organización Mundial de la Salud en su edición del año 2010 6.⁶.

Esta patología Se caracteriza por la presencia de dos poblaciones celulares: células epiteliales mononucleares polimórficas indiferenciadas y células gigantes multinucleadas benignas. El compromiso ganglionar y las metástasis son inusuales, sin embargo, la neoplasia suele invadir estructuras adyacentes. Se ha descrito que la sobrevida promedio en estos casos es de 11 meses⁷.

Se cuenta con pocos casos en la literatura y no sea encontrado ningún caso reportado en Latinoamérica. La prevalencia hombre-mujer es de 2:3 y la edad promedio es 67 años con un rango de 33 a 88 años (8). Este tipo de tumor puede localizarse en diferentes órganos, en el sistema digestivo su localización más frecuente es la vesícula biliar y el páncreas⁸. En nuestro paciente los estudios por imagen sugerían la presencia del tumor localizado en la cabeza del páncreas con extensión hasta la muscularis mucosae del duodeno adyacente, cuyo diagnóstico inicial fue retrasado debido a la presentación atípica del cuadro clínico y la escasez de casos similares.

La presentación clínica de esta patología generalmente se asocia a dolor abdominal, masa palpable, pérdida de peso, fatiga, anorexia e ictericia⁹. Comúnmente localizado en el cuerpo y la cola del páncreas ⁴, en nuestro caso el tumor estaba localizado en la cabeza del páncreas. El diagnóstico diferencial de esta patología incluye lesiones quísticas, como los carcinomas pancreáticos ductales o tumores neuroendocrinos¹⁰. En nuestro paciente los hallazgos clínicos de mayor importancia fueron el dolor abdominal y la pérdida de peso. No se cuenta actualmente con información específica sobre el curso clínico o pautas para el manejo de esta patología. Incluso el tratamiento adyuvante con quimioterapia no está completamente establecido⁴, sin embargo la radioterapia ha sido aplicada como base a la radio sensibilidad de los tumores de células gigantes de los huesos a está.

El origen histológico de UC-OGC es actualmente un tema de controversia pues algunos postulados, mediante técnicas de microscopia electrónica, indican que se origina de tejidos mesenquimales¹¹. Otros autores sugieren que dicho tumor se origina de un precursor de células pluripotenciales las cuales tienen la capacidad de diferenciarse en fenotipos específicos⁴. En nuestro paciente el informe anátomo patológico confirmó en efecto la presencia de componente de células gigantes tipo osteoclastos y componente sarcomatoide fusocelulares.

En el presente caso el paciente ya presentaba factores de riesgo ya mencionados anteriormente, sin embargo, la sintomatología inicial es muy inespecífica, haciendo que en único medio actual para el diagnóstico sea el estudio anátomo patológico. Actualmente las pautas sobre el manejo y pronóstico no están claro, sin embargo se reconoce un pronóstico pobre con la muerte del paciente a los pocos meses del diagnóstico¹². Agregado a ello, se identifican algunos factores de mal pronóstico como edad avanzada, sexo masculino, tumores pequeños, metástasis positiva y un componente concomitante de adenocarcinoma ductal¹³. Nuestro paciente cumplía con algunos de los factores de mal pronóstico previamente mencionados, después de la resección quirúrgica del tumor la paciente, posterior a la cirugía se le perdió el seguimiento; sin embargo la literatura describe que este tipo de tumor tiene una considerable taza de recurrencias¹⁴. Posteriormente el paciente esta con vida, y por el momento no muestran indicios de recurrencia del tumor después de ser sometido a la cirugía. Lo cual sugiere que la pancreatoduodenectomía es el tratamiento que mejor resultados ofrece para el tratamiento de este tipo de tumor. No hay quimioterapia estándar, sin embargo, la mayoría de reportes de caso han usado gemcitabina como terapia de mantenimiento. Por lo cual es necesario estudiar más casos similares, compararlos, continuar con un seguimiento a largo plazo y evaluar la efectividad de la pancreatoduodenectomía en este tipo de pacientes para así obtener más datos sobre el curso clínico de la enfermedad, guías sobre su manejo y datos más precisos sobre su tratamiento y pronostico en estos pacientes.

CONCLUSION

El carcinoma indiferenciado con células gigantes de tipo osteoclastos es un tipo raro de tumor y debido a ello, no se dispone de datos clínicos suficientes para un tratamiento que garantice una mayor tasa de supervivencia en los pacientes, sin embargo, la pancreatoduodenectomía es actualmente la alternativa que mejores resultados ofrece, por otra parte, el pronóstico después de la cirugía y la tasa de recurrencia sigue sin estar claro.

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