Título
REPORTE DE CASO
ENFERMEDAD DE KAWASAKI EN UNA LACTANTE
KAWASAKI DISEASE IN A INFANT
Diana Cotrina-Malca1, Jorge Gálvez-Vallenas2, Lucy E. Correa-López3, Consuelo Luna-Muñoz3,4
1Médico Residente de Pediatría Universidad Peruana Cayetano Heredia, Lima-Perú.
2Pediatra, Hospital de Emergencias Pediátricas-MINSA, Lima-Perú.
3Instituto de Investigación en Ciencias Biomédicas, Facultad de Medicina Humana Universidad Ricardo Palma, Lima-Perú.
4Pediatra, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-EsSalud, Lima-Perú.
RESUMEN
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad febril aguda de la infancia caracterizada por vasculitis
de las arterias de tamaño medio, extraparenquimatosas, con predilección por las arterias coronarias. La
etiología sigue siendo oscura, lo que dificulta los esfuerzos para desarrollar una prueba de diagnóstico y
tratamientos dirigidos.
Se presenta el caso de paciente femenino de 9 meses de edad ingresada a emergencia del Hospital Nacional
Edgardo Rebagliati Martins por presentar fiebre, exantema polimorfo en tórax y miembros inferiores con
progresión central, asociado a prurito, inyección conjuntival y edema en manos y pies.
Teniendo en cuenta
el examen físico y los resultados de los estudios complementarios efectuados se diagnosticó enfermedad
de Kawasaki, por lo cual se indicó inmunoglobulina vía endovenosa (3 dosis) y ácido acetil salicílico.
Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki; Tratamiento farmacológico; Vasculitis; Inmunoglobulina (fuente:
DeCS BIREME)
ABSTRACT
Kawasaki disease is an acute febrile illness of childhood characterized by vasculitis of the middle-sized,
extraparenchymal arteries with a predilection for the coronary arteries. The etiology remains obscure,
which hinders efforts to develop a diagnostic test and targeted treatments.
We present the case of a 9-month-old female patient admitted to the Edgardo Rebagliati Martins National
Hospital due to fever, polymorphous rash on the thorax and lower limbs with central progression, associated
with pruritus, conjunctival injection and edema of the hands and feet.
Taking into account the physical
examination and the results of the complementary studies carried out, Kawasaki disease was diagnosed,
for which intravenous immunoglobulin (3 doses) and acetylsalicylic acid were indicated.
Key words: Kawasaki disease; Pharmacotherapy; Vasculitis; Immunoglobulin. (source: MeSH NLM)
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kawasaki (EK) fue descrita en 1967
por un pediatra japonés, el Dr. Tomisaku Kawasaki,
como síndrome de ganglio linfático mucocutáneo.
En ese momento, la afección cardíaca de EK no era
evidente, y tampoco había un tratamiento eficaz
descrito.
En pocos años, los casos de autopsia de
pacientes con EK demostraron aneurismas de
las arterias coronarias y trombosis, entonces las
complicaciones cardíacas se hicieron evidentes.
Es una vasculitis sistémica, de causa desconocida,
que afecta fundamentalmente las arterias de
calibre mediano; la lesión de las arterias coronarias
(LAC) es frecuente, siendo lo más llamativo ya que
puede producir muerte súbita, trombosis coronaria,
infarto de miocardio, entre otras afecciones
cardiovasculares.
Esta patología se suele presentar
en niños hasta de 4 a 5 años, teniendo una máxima
frecuencia entre los 12 y 24 meses (80 % de los
casos); siendo los varones los más afectados en una relación 1,4:1. Los factores demográficos como
la edad joven (en particular < 6meses y > 9 años), el
sexo masculino, de Asia y la etnicidad hispana se han
asociado con pobres resultados clínicos.
Parámetros de laboratorio tales como neutrofilia,
trombocitopenia, hiponatremia, nivel de elevación
de la PCR, y los niveles de transaminasas elevados
han sido asociados con una mala respuesta a la
inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y / o el desarrollo
de la lesión de arteria coronaria fundamentalmente.
Por ser una enfermedad de difícil diagnóstico decidimos
presentar este caso con la finalidad de exponer los
exámenes de laboratorio y de gabinete utilizados para
confirmar la enfermedad; junto a una revisión de la
bibliografía donde se expone sus diferentes formas de
presentación y opciones terapéuticas.
REPORTE DE CASO
Paciente femenino de 9 meses, raza mestiza,
procedente de Lima, producto de primera gestación
obtenido por parto eutócico sin datos de hipoxia
neonatal aparente, sin antecedentes patológicos
personales previos. Con buen crecimiento y desarrollo
para la edad.
Ingresa al servicio de emergencia con tiempo de
enfermedad de 2 días, inicia con exantema polimorfo
en abdomen, se distribuye a espalda y miembros
inferiores progresivamente, además fiebre de 38°C
seguido de inyección conjuntival.
Al ingreso persistió
febril, con mayor exantema, eritema de los labios,
inyección conjuntival sin exudado seguido de eritema
y edema de las manos y los pies.
• Examen Físico Frecuencia respiratoria: 24 por
min Peso: 10 Kg Temperatura: 36.5° C Frecuencia
cardiaca: 126 4Ipm.
• Generalidades: Se evaluó lactante la cual se
encontraba alerta, llorando, poco cooperadora y
muy irritable. Edad aparente acorde para la edad
cronológica.
• Piel: Exantema polimorfo en tórax y miembros
inferiores pruriginoso además de eritema y edema
en manos y pies
• Cabeza: normocéfalo, no se palpó cicatrices, ni
heridas.
• Ojos: Inyección conjuntival bilateral sin exudado.
• Oídos: adecuada implantación de las orejas,
conducto auditivo externo permeable y sin
secreciones.
• Boca: labios rojos, secos y edematosos, eritema
orofaríngeo.
• Nariz: tabique central, sin ningún tipo de secreción.
• Cuello: cilíndrico, con adenopatía palpable de más o
menos 1 cm, superficial, móvil.
• Tórax: simétrico, sin tiraje ni retracciones.
• Corazón: ruidos cardíaco rítmicos sin soplo ni galope.
• Pulmones: campos pulmonares despejados con
buena entrada y salida de aire.
• Abdomen: distendido y resistencia a la palpación,
ruidos hidroaéreos presentes.
• Extremidades: miembros superiores e inferiores
simétricos, sin deformidades aparentes.
• Nervioso: sin signos meníngeos, Glasgow 15/15,
reflejos normales y sensibilidad normal.
INTERCONSULTAS PERTINENTES
Cardiología: No se auscultaron soplos ecocardiografía:
Dilatación coronaria derecha, función ventricular
conservada, no derrame pericárdico, FEVI 78%.
Infectología: De acuerdo con probable Kawasaki
completo, sugiere continuar con ácido acetil salicílico
(AAS), considerar Criterios de uso 2°dosis IGIV: fiebre
persistente, PCR ≥3, VSG ≥40, + lesiones coronarias
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de Kawasaki: vasculitis febril
multisistémica caracterizada por fiebre prolongada,
exantema polimorfo, hiperemia conjuntival,
afectación oral, adenitis cervical y alteración periférica
de las extremidades. El proceso afecta a menores de
cinco años. La paciente se encuentra dentro del rango
de edad y presenta el cuadro clínico completo.
Síndrome de shock tóxico: se descartó debido a
la ausencia de hipotensión, daño renal, elevación
de la concentración de creatininfosfocinasa y
principalmente, porque no se encontró un foco de
infección estafilocócica.
Escarlatina: al igual que la enfermedad de Kawasaki
produce conjuntivitis, y enrojecimientos de manos y
labios; difiere, debido a que causa faringoamigdalitis,
síntoma que se encontraba ausente en el paciente.
Su tratamiento también es distinto, ya que responde
fácilmente a la penicilina.
EVOLUCIÓN
Paciente con evolución favorable; al inicio con
persistencia de fiebre, exantema y PCR elevada pese a
dosis de inmunoglobulina por lo que se considera una
segunda y hasta una tercera dosis de la misma; fiebre
cae al día 11 de enfermedad mejorando así también el
eritema, inyección conjuntival y edema; por lo que no
fue necesario iniciar pulsos de corticoterapia.
DIAGNÓSTICO EVOLUCIÓN
Enfermedad de Kawasaki completo.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina 2 gr por kilo de peso en dosis
única, intravenosa en infusión lenta (días 2, 5 y 10 de
hospitalización) total 3 dosis. Ácido acetil salicílico
100 mg vía oral cada seis horas (desde el día pre
hospitalario hasta el día 14 de hospitalización).
Paracetamol 15mg vía oral condicional a fiebre.
Hidratación los primeros días.
DISCUSIÓN
La fase aguda de la enfermedad se considera los primeros
dos a diez días. En esta etapa se presenta la fiebre y
demás características de la enfermedad; la paciente fue
tratada como un exantema viral de inicio, posteriormente
se agrega marcada inyección conjuntival bulbar no
supurativa y lesiones maculo papulares puntiformes
eritematosas pruriginosas en tórax y extremidades,
características clínicas que cumple con los criterios de
enfermedad de Kawasaki completo.
El diagnóstico de EK se realiza ante la presencia
de fiebre, por lo menos 5 días junto con ≥4 de las 5
principales características clínicas. El diagnóstico de
EK se puede hacer con 4 días de fiebre si existe una
clínica florida y el personal es muy experimentado1.
1. Eritema y el agrietamiento de los labios, lengua de
fresa, y / o eritema de la mucosa oral y faríngea
2. Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
3. Erupción: maculopapular difusa eritrodermia o
eritema multiforme
4. Eritema y edema de las manos y los pies en la
fase aguda y / o descamación periungueal en la fase
subaguda
5. Linfadenopatía cervical (≥ 1,5 cm de diámetro), por
lo general unilaterales.
Una vez que el diagnóstico de EK está confirmado, el
tratamiento con IGIV a altas dosis (2 g / kg) y AAS debe
instituirse con prontitud. Idealmente, el tratamiento
se administra dentro de los 7 primeros días de la
enfermedad y el día 10 a más tardar1.
El tratamiento con IGIV, tras el día 10 de la enfermedad,
está reservado para aquellos con fiebre continua, o
aquellos con evidencia de inflamación sistémica en
estudios de laboratorio y alteraciones de las arterias
coronarias1.
Considerar la premeditación difenhidramina u otro
antihistamínico para evitar reacciones a la infusión de
IGIV. La IGIV se debe administrar lentamente, durante
8 a 12 horas, su uso puede estar asociado con fiebre
de bajo grado dentro de las primeras 48 horas de su
administración2.
El riesgo de hemólisis es típicamente dependiente de la
dosis (es decir, los pacientes que recibieron > 1 dosis de
IGIV están en mayor riesgo). El 15% aproximadamente
de los niños con EK tendrá fiebre recurrente o fiebre
persistente después de la primera dosis de IVIG y están
en mayor riesgo de lesión de arteria coronaria2.
Debido a que EK es una vasculitis, los corticosteroides
pueden administrarse como terapia primaria cuando
se administra en el momento de primera dosis de IVIG
o como terapia secundaria cuando se administra para
la resistencia IVIG. Además, se pueden dar en dosis
altas de pulso de 30 mg / kg de metilprednisolona por
vía intravenosa o en dosis más bajas (0,5 - 2 mg / kg
por día) de prednisolona por vía oral2.
Los estudios de corticosteroides en EK indican un
benéfico efecto en los niños.
Varios sistemas de puntuación se han desarrollado para
identificar a los niños con mayor riesgo de resistencia
IVIG y, por lo tanto, el más alto riesgo de desarrollar
aneurisma de arteria coronaria (AAC), Kobayashi et al.
han desarrollado un modelo para predecir la falta de
respuesta a IGIV en niños japoneses con EK3.
1. Pacientes reportados como resistentes a la IGIV, es
decir, con fiebre continua, y / o inflamación persistente
o signos clínicos ≥ 48 h después de recibir IGIV en una
dosis única de 2 g / kg.
2. Pacientes con características de enfermedad
grave y por lo tanto, con mayor probabilidad de
desarrollar AAC, incluye a los < 1 año de edad y
aquellos con marcadores de inflamación severa,
como PCR persistentemente elevado a pesar de IGIV,
disfunción hepática, hipoalbuminemia y anemia; y
al pequeño grupo que desarrolla características de
linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) y / o shock.
3. Pacientes que ya tienen aneurismas coronarios y /
o periféricos en evolución con inflamación continua
en la presentación. Los estudios ecocardiográficos
realizados en la primera semana de EK pueden haber
mostrado anormalidades frecuentes, incluyendo
luminosidad (sugiriendo inflamación) o dilatación
cuando se comparan con manifestaciones
extracoronarias normales y relacionadas, incluyendo
regurgitación mitral y derrame pericárdico. Los
pacientes con estas características también pueden
estar en mayor riesgo de CAA y, por lo tanto, pueden
requerir corticosteroides3.
Otras terapias utilizadas en EK incluyen infliximab,
un inhibidor del factor de necrosis tumoral (5 mg /
kg por dosis). Los datos retrospectivos indicaron que
infliximab podría disminuir el número de días de
fiebre, pero no alterar los resultados de las arterias
coronarias. Del mismo modo, los resultados de un
estudio prospectivo en el uso infliximab como terapia
primaria no demostró una disminución de la lesión de
arteria coronaria al final del período de estudio2.
Las indicaciones para AAS en la infancia son muy
pocas debido al riesgo de síndrome de Reye, pero EK
sigue siendo una de ellas. El uso de AAS no influye en el
desarrollo de la LAC, sin embargo, todos los principales
ensayos clínicos para estudiar el tratamiento de EK
han utilizado AAS, se da a dosis media (30 - 50 mg / kg
por día) o alta (80 - 100 mg / kg por día), divididas cada
6 horas inicialmente, seguida de dosis antitrombóticas
de 3 a 5 mg / kg por día en una sola dosis diaria4,5.
El tratamiento de estos niños sigue siendo un área
de controversia debido a que existen muy pocos
estudios para evaluar las estrategias de tratamiento
para la resistencia a la IVIG. La mayoría de los médicos
administran otra dosis de IGIV (2 g / kg) 48 horas
después de primera si la fiebre persiste6.
En conclusión, se debe pensar en EK en menores de
5 años de edad, con fiebre prolongada, exantema
polimorfo, hiperemia conjuntival, afectación oral,
adenitis cervical y alteración periférica de las
extremidades. El diagnóstico precoz e inicio inmediato
AAS y de inmunoglobulina intravenosa, a dosis altas,
disminuye la incidencia de aneurismas coronarios.
Contribuciones de autoría: Los autores participaron
en la generación, redacción y aprobación final del
artículo original.
Financiamiento: Autofinanciado.
Conflicto de interés: Los autores declaran no tener
conflictos de interés en relación al contenido de este
documento.
Recibido: 02 de mayo del 2018
Aprobado: 20 de junio del 2018
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