CASO CLÍNICO
REVISTA DE LA FACULTAD DE MEDICINA HUMANA 2020 - Universidad Ricardo PalmaDOI 10.25176/RFMH.v20i3.3041
ENFERMEDAD DE MONDOR: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
CLINICAL CASE REPORT: MONDOR'S DISEASE
Edilberto Temoche-Espinoza1,2,a,b, Christian Hu-Noriega1,3,b,Horacio
Ruiz-Gutiérrez3,b
1Complejo Hospitalario PNP. "Luis N. Sáenz", Lima-Perú
2Universidad Nacional Federico Villarreal, Facultad de Medicina "Hipólito Unánue", Lima-Perú.
3Universidad Ricardo Palma, Facultad de Medicina Humana, Lima-Perú.
aMagister en Salud Pública.
bMédico Cirujano General.
RESUMEN
La enfermedad de Mondor es una entidad clínica caracterizada por la aparición de una induración palpable similar a un cordón en la superficie del cuerpo. En general es considerada como una tromboflebitis benigna autolimitada que se resuelve en cuatro u ocho semanas sin ningún tratamiento específico.Se presenta un caso de aparición súbita y evolución favorable, espontánea. Se realiza una revisión de la literatura a propósito del mismo.
Palabras Clave: Tromboflebitis; Mama; Pared torácica (fuente: DeCS BIREME).
ABSTRACT
Mondor's disease is a clinical entity characterized by the appearance of a palpable cord-like lesion on the surface of the body. It is generally considered self-limiting benign thrombophlebitis that resolves in four to eight weeks without any specific treatment. It presents in the case of sudden appearance and favorable, spontaneous evolution. A literature review on the subject is carried out.
Key words: Thrombophlebitis; Breast; Thoracic wall (source: MeSH NLM).
La enfermedad de Mondor es una entidad clínica caracterizada por la aparición de una induración palpable similar a un cordón en la superficie del cuerpo. En general es considerada como una tromboflebitis benigna autolimitada que se resuelve en cuatro u ocho semanas sin ningún tratamiento específico.Se presenta un caso de aparición súbita y evolución favorable, espontánea. Se realiza una revisión de la literatura a propósito del mismo.
Palabras Clave: Tromboflebitis; Mama; Pared torácica (fuente: DeCS BIREME).
ABSTRACT
Mondor's disease is a clinical entity characterized by the appearance of a palpable cord-like lesion on the surface of the body. It is generally considered self-limiting benign thrombophlebitis that resolves in four to eight weeks without any specific treatment. It presents in the case of sudden appearance and favorable, spontaneous evolution. A literature review on the subject is carried out.
Key words: Thrombophlebitis; Breast; Thoracic wall (source: MeSH NLM).
INTRODUCCIÓN
Henri Mondor, describió una flebitis de la pared torácica en 1939 bajo el título "Tronculitesous- cutaneesubaigue de la paroithoracique antero- laterale" en el que, describió cuatro casos de angeítis subcutánea en la pared torácica que pronto identificó como flebitis venosa. Aunque, realmente, el primer caso fue descrito por Fagge, en 1869, como una forma de esclerodermia y hubo referencias anteriores de Fiessinger y Mathieu (1922), Williams (1931), Daniels (1932), Moschcowitz (1933), y Robinson (1935); sin embargo, fue Mondor, quien logró, a través de la historia, asociar su nombre a la tromboflebitis de la vena toracoepigástrica; a pesar de que es más famoso en Francia por ser biógrafo de Louis Pasteur, Guillaume Dupuytren y Rene Leriche.
Esta entidad rara está caracterizada por una tromboflebitis esclerosante de las venas subcutáneas de la pared torácica anterior. Se identifica por un cordón subcutáneo, al inicio eritematoso y sensible para posteriormente transformarse en un cordón fibroso indoloro y resistente que se acompaña de tensión y retracción de la piel. Esta condición generalmente benigna se autolimita. Algunas veces está asociado a otros trastornos sistémicos, especialmente, el cáncer de mama(1,2). Se ha descrito trombosis subcutánea de la vena del pene (enfermedad de Mondor del pene)(3,4) e incluso en la ingle, el abdomen, el brazo y la axila, en donde se denomina síndrome de la red axilar y puede ser evidente luego de la disección de los ganglios linfáticos axilares y de la biopsia de los ganglios linfáticos centinelas(5).
REPORTE DEL CASO
Se recibió en la consulta médica a un paciente varón de 45 años de edad quien refiere notar un cordón en la región anterior del tórax y epigastrio, de aparición súbita, tras un esfuerzo físico repentino, y con dolor al estiramiento. Paciente negó tener antecedentes patológicos. Al examen se evidenció una dilatación y engrosamiento de la vena epigástrica superior, no dolorosa a la palpación y sin evidencia de nódulos ni tumores en la región torácica anterior ni ganglios axilares metastásicos, ni en ingle, región cervical posterior, fosa antecubital y pene. Los exámenes auxiliares como el hemograma y el perfil de coagulación se encontraron dentro de los límites normales. La ecografía Doppler del vaso afectado fue negativa a trombosis La signología persistió por tres semanas para luego desaparecer espontáneamente. Sólo recibió antinflamatorios no esteroideos, ibuprofeno 400mg c/12 horas vía oral durante los primeros cinco días.
Para el presente caso se obtuvo consentimiento informado del paciente y permiso del hospital Central PNP “Luis N. Sáenz para su ejecución y publicación.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Mondor es de aparición poco frecuente, unilateral y de autolimitada evolución en casi la totalidad de los casos. Aunque su etiología es incierta, se asocia a la actividad física intensa, trauma, procesos inflamatorios o infecciosos, procesos neoplásicos como el cáncer de mama o a procesos metastásicos de la misma(5). Es tres veces más frecuente en mujeres que varones entre los 30 y 60 años y también se la ha relacionado con la cirugía de cáncer de seno y las mamoplastias(6), también puede ocurrir como resultado de la escisión de los ganglios axilares después de la ruptura del implante mamario de silicona en gel o como una complicación de la biopsia con aguja gruesa guiada por ultrasonido. Asimismo, el trauma del aumento de senos se considera como un factor predisponente(7).
Su aparición se ha relacionado a una presión en la vena que condiciona el estancamiento de la sangre o a un trauma directo sobre la misma. En otros, se explica por el movimiento repetido del seno junto con la contracción y relajación de los músculos pectorales(8), lo que causa estiramiento y relajación de las venas(9). Desde un sostén apretado hasta el entrenamiento intenso del área toracoabdominal, pueden desarrollarlo(10).
Se describe sólo cuando involucra uno o más de los tres canales venosos: la vena toracoepigástrica, la vena torácica lateral y la vena epigástrica superior. Las partes superiores e internas del seno nunca están involucradas y en ocasiones involucra al pene, la ingle, la fosa antecubital y la región cervical posterior(11).
Recientemente se han utilizado marcadores inmunohistoquímicos, los mismos que revelaron que la mayoría de estos cordones correspondían a tromboflebitis de una vena superficial, mientras que en las otras a linfangitis. “La combinación de anticuerpos policlonales contra el receptor de hialuronano endotelial del vaso linfático humano 1 (LYVE-1), un marcador para el vaso linfático, y el anticuerpo del factor von Willebrand, un marcador convencional de los vasos sanguíneos, puede distinguir claramente entre estos dos”(12). Si bien es cierto las biopsias nos sirven para confirmar la curación de la enfermedad, también son útiles en detectar condiciones subyacentes y/o descartar diagnósticos diferenciales. Sin embargo, teniendo en consideración las características de esta enfermedad de ser benigna y autolimitada, “una biopsia no parece beneficiosa para la mayoría de los pacientes a la luz de su naturaleza invasiva. Por lo tanto, una biopsia debe considerarse solo cuando la lesión es altamente sospechosa de malignidad o vasculitis, o solo cuando la lesión no se resuelve en un período de resolución esperado de cuatro a ocho semanas”(13).
El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la rotura de fibras musculares, la infección por larva migrans y la enfermedad de Ackerman (granuloma intersticial asociado a colagenopatías) que cursa con artritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas y cordones eritematosos, que constituyen el llamado “signo de la cuerda”(14).
Es importante una adecuada evaluación clínica para descartar cualquier patología oncológica primaria o secundaria asociada, así como una tromboflebitis migratoria. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, la tumoración palpable y dolorosa de inicio súbito que simula un cordón arrosariado, generalmente desaparece en dos a diez semanas. La ecografía puede demostrar alteración de la permeabilidad vascular por el trombo. El tratamiento es sintomático con antiinflamatorios no esteroideos(15) y el pronóstico es bueno. Con este reporte de caso pretendemos contribuir al conocimiento acerca de la, poco frecuente, enfermedad de Mondor.
Henri Mondor, describió una flebitis de la pared torácica en 1939 bajo el título "Tronculitesous- cutaneesubaigue de la paroithoracique antero- laterale" en el que, describió cuatro casos de angeítis subcutánea en la pared torácica que pronto identificó como flebitis venosa. Aunque, realmente, el primer caso fue descrito por Fagge, en 1869, como una forma de esclerodermia y hubo referencias anteriores de Fiessinger y Mathieu (1922), Williams (1931), Daniels (1932), Moschcowitz (1933), y Robinson (1935); sin embargo, fue Mondor, quien logró, a través de la historia, asociar su nombre a la tromboflebitis de la vena toracoepigástrica; a pesar de que es más famoso en Francia por ser biógrafo de Louis Pasteur, Guillaume Dupuytren y Rene Leriche.
Esta entidad rara está caracterizada por una tromboflebitis esclerosante de las venas subcutáneas de la pared torácica anterior. Se identifica por un cordón subcutáneo, al inicio eritematoso y sensible para posteriormente transformarse en un cordón fibroso indoloro y resistente que se acompaña de tensión y retracción de la piel. Esta condición generalmente benigna se autolimita. Algunas veces está asociado a otros trastornos sistémicos, especialmente, el cáncer de mama(1,2). Se ha descrito trombosis subcutánea de la vena del pene (enfermedad de Mondor del pene)(3,4) e incluso en la ingle, el abdomen, el brazo y la axila, en donde se denomina síndrome de la red axilar y puede ser evidente luego de la disección de los ganglios linfáticos axilares y de la biopsia de los ganglios linfáticos centinelas(5).
REPORTE DEL CASO
Se recibió en la consulta médica a un paciente varón de 45 años de edad quien refiere notar un cordón en la región anterior del tórax y epigastrio, de aparición súbita, tras un esfuerzo físico repentino, y con dolor al estiramiento. Paciente negó tener antecedentes patológicos. Al examen se evidenció una dilatación y engrosamiento de la vena epigástrica superior, no dolorosa a la palpación y sin evidencia de nódulos ni tumores en la región torácica anterior ni ganglios axilares metastásicos, ni en ingle, región cervical posterior, fosa antecubital y pene. Los exámenes auxiliares como el hemograma y el perfil de coagulación se encontraron dentro de los límites normales. La ecografía Doppler del vaso afectado fue negativa a trombosis La signología persistió por tres semanas para luego desaparecer espontáneamente. Sólo recibió antinflamatorios no esteroideos, ibuprofeno 400mg c/12 horas vía oral durante los primeros cinco días.
Para el presente caso se obtuvo consentimiento informado del paciente y permiso del hospital Central PNP “Luis N. Sáenz para su ejecución y publicación.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Mondor es de aparición poco frecuente, unilateral y de autolimitada evolución en casi la totalidad de los casos. Aunque su etiología es incierta, se asocia a la actividad física intensa, trauma, procesos inflamatorios o infecciosos, procesos neoplásicos como el cáncer de mama o a procesos metastásicos de la misma(5). Es tres veces más frecuente en mujeres que varones entre los 30 y 60 años y también se la ha relacionado con la cirugía de cáncer de seno y las mamoplastias(6), también puede ocurrir como resultado de la escisión de los ganglios axilares después de la ruptura del implante mamario de silicona en gel o como una complicación de la biopsia con aguja gruesa guiada por ultrasonido. Asimismo, el trauma del aumento de senos se considera como un factor predisponente(7).
Su aparición se ha relacionado a una presión en la vena que condiciona el estancamiento de la sangre o a un trauma directo sobre la misma. En otros, se explica por el movimiento repetido del seno junto con la contracción y relajación de los músculos pectorales(8), lo que causa estiramiento y relajación de las venas(9). Desde un sostén apretado hasta el entrenamiento intenso del área toracoabdominal, pueden desarrollarlo(10).
Se describe sólo cuando involucra uno o más de los tres canales venosos: la vena toracoepigástrica, la vena torácica lateral y la vena epigástrica superior. Las partes superiores e internas del seno nunca están involucradas y en ocasiones involucra al pene, la ingle, la fosa antecubital y la región cervical posterior(11).
Recientemente se han utilizado marcadores inmunohistoquímicos, los mismos que revelaron que la mayoría de estos cordones correspondían a tromboflebitis de una vena superficial, mientras que en las otras a linfangitis. “La combinación de anticuerpos policlonales contra el receptor de hialuronano endotelial del vaso linfático humano 1 (LYVE-1), un marcador para el vaso linfático, y el anticuerpo del factor von Willebrand, un marcador convencional de los vasos sanguíneos, puede distinguir claramente entre estos dos”(12). Si bien es cierto las biopsias nos sirven para confirmar la curación de la enfermedad, también son útiles en detectar condiciones subyacentes y/o descartar diagnósticos diferenciales. Sin embargo, teniendo en consideración las características de esta enfermedad de ser benigna y autolimitada, “una biopsia no parece beneficiosa para la mayoría de los pacientes a la luz de su naturaleza invasiva. Por lo tanto, una biopsia debe considerarse solo cuando la lesión es altamente sospechosa de malignidad o vasculitis, o solo cuando la lesión no se resuelve en un período de resolución esperado de cuatro a ocho semanas”(13).
El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la rotura de fibras musculares, la infección por larva migrans y la enfermedad de Ackerman (granuloma intersticial asociado a colagenopatías) que cursa con artritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas y cordones eritematosos, que constituyen el llamado “signo de la cuerda”(14).
Es importante una adecuada evaluación clínica para descartar cualquier patología oncológica primaria o secundaria asociada, así como una tromboflebitis migratoria. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, la tumoración palpable y dolorosa de inicio súbito que simula un cordón arrosariado, generalmente desaparece en dos a diez semanas. La ecografía puede demostrar alteración de la permeabilidad vascular por el trombo. El tratamiento es sintomático con antiinflamatorios no esteroideos(15) y el pronóstico es bueno. Con este reporte de caso pretendemos contribuir al conocimiento acerca de la, poco frecuente, enfermedad de Mondor.
Contribuciones de autoría: Los autores participaron en la concepción, diseño, recolección de
información, análisis e interpretación de datos, redacción, revisión crítica y aprobación de la versión
final del manuscrito.
Financiamiento: Autofinanciado.
Conflicto de interés: Los autores declaran no tener conflicto de interés.
Recibido: 17 de abril 2020
Aprobado: 18 de mayo 2020
Correspondencia: Edilberto Temoche Espinoza.
Dirección: Complejo Hospitalario PNP. “Luis N. Sáenz” / Dpto. Cirugía General Avenida
Brasil cuadra 26, Jesús María 15072, Lima-Perú.
Teléfono: 999388726
Correo: etemoche@gmail.com
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Sánchez-López-Gay. J.C. Navarro-Duarte, M.Á. Lorenzo-Liñán, R. Reyes-Aguilar, M.Á.
Lorenzo-Campos. Cáncer de mama y enfermedad deMondor: una curiosa pareja.Semergen.2016;42(5):42-3.
DOI: 10.1016/j.semerg.2015.06.007
2. Kyle, Robert A. et al.Henri Mondor: Biographer and Surgeon. MayoClinic Proceedings.1986;
61(7): 563. DOI: https://doi.org/10.1016/S0025-6196(12)62005-9
3. Ramos Barseló Enrique, Portillo Martín José Antonio, Correas GomezMiguel, Gutiérrez Baños
José Luis, Aguilera Tubet Carmen, Ballestero DiegoRoberto et al. Enfermedad de Mondor versus
Linfangitis Esclerosantede Pene. Arch. Esp. Urol. [Internet]. 2008 Sep [citado 2020 Abr 16];61(7):
837-40. Disponible en:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142008000700015&lng=es
4. Rodríguez Faba, o.; Parra Muntaner, l.; Gomez Cisneros, s.c. y cols.:"Trombosis de la vena
dorsal del pene (Flebitis de Mondor). Aportación deun nuevo caso". Actas Urol. Esp. 2006;30(1) 80-2.
Disponible en:
http://scielo.isciii.es/pdf/aue/v30n1/v30n1a12.pdf
5. Rodríguez Aguirregabiria J., Rodríguez Blanco A., Morera Montes J.Presentación de un nuevo
caso de enfermedad de Mondor. Medifam[Internet]. 2002 Nov [citado 2020 Abr 16]; 12(9): 118-9.
Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1131-57682002000900012&lng=es.
6. Bohórquez, Danilo & Jiménez, Daniel. (2015). Enfermedad de Mondorreporte de caso. Revista
Med. 2015;23(1):88-90. DOI:
https://doi.org/10.18359/rmed.1334
7. Duprap E, Miliez PY et al. Mondor's disease and breast plastic surgery.
AnnChirPlastEsthet. 2010;55(3):233-7 DOI: 10.1016/j.anplas.2009.06.001
8. Oldfield Michael C.Mondor’sdisease.ASuperficial Phlebitis of the Breast.The Lancet.
1962;1(7237):994-6. DOI: 10.1016/s0140-6736(62)92034-2
9. Pugh, C M, and R L DeWitty. “Mondor's disease.” Journal of the NationalMedical Association
vol. 88,6 (1996): 359-63. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8691496
10. Vincenza Polito M, De Cicco P, Apicella R. Tight Bra in a 34-Year-OldWoman: An Unusual
Cause of Mondor's Disease. Ann VascDis. 2014.7(2):149-51. DOI: 10.3400/avd.cr.13-00112
11. Rodríguez RM, Ortiz IC, Arredondo MRR, et al. Enfermedad de Mondoridiopática. Acta Med.
2013; 11(1):32-5. Disponible en:
https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=40904
12. Ichinose A, Fukunaga A, Terashi H, et al. . Objective recognitionof vascular lesions in
Mondor's disease by immunohistochemistry. JEurAcadDermatolVenereol. 2008; 22(2): 168-73. DOI:
10.1111/j.1468-3083.2007.02358.x.
13. Manimala NJ, Parker J. Evaluation and treatment of penilethrombophlebitis (Mondor's
disease). Curr Urol. 2015; 16(6):39. DOI:10.1007/s11934-015-0512-z.
14. Hernández CCM, Pérez NV, Guerrero AO, et al. Tromboflebitis superficialde la vena
toracoepigástrica: enfermedad de Mondor. Derma Cosmética yQuirúrgica. 2018; 16(2):157-60. Disponible
en:
https://www.medigraphic.com/pdfs/cosmetica/dcm-2018/dcm182k.pdf
15. Amano M, Shimizu T. Mondor's Disease: A Review of the Literature.Intern Med. 2018;
57(18):2607–12. DOI: 10.2169/internalmedicine.0495-17
