RESUMEN

La mielitis transversa, de origen inflamatorio, es una afectación rara de la médula espinal que afecta a uno o varios niveles. La etiología incluye esclerosis múltiple, causas infecciosas o trastornos del espectro de la neuromielitis óptica. Se presenta de forma aguda, con síntomas motores, sensoriales y/o disautonómicos como los gastrointestinales y urinarios. El diagnóstico se basa en la sintomatología, evolución y se confirma por punción lumbar, resonancia magnética nuclear y analítica sanguínea completa.

Se presenta el caso clínico de una paciente con mielitis transversa, que debutó con sintomatología gastrointestinal, síntomas motores y confirmación diagnóstica con resonancia magnética nuclear.

Palabras Clave: Mielitis transversa, desmielinizante, disautonomía, gastrointestinal. (Fuente: DeCS – BIREME)

ABSTRACT

Inflammatory transverse myelitis is a rare condition that affects one or more levels of the spinal cord. Its etiology includes multiple sclerosis, infectious causes, or disorders within the spectrum of neuromyelitis optica. It presents acutely with motor, sensory, and/or dysautonomic symptoms, such as those related to the gastrointestinal and urinary systems. Diagnosis is based on symptomatology, evolution, and is confirmed by lumbar puncture, magnetic resonance imaging, and complete blood analysis.

We present a clinical case of a patient with transverse myelitis who presented with gastrointestinal symptoms, motor symptoms, and was diagnosed with magnetic resonance imaging.

Keywords: Transverse myelitis, demyelinating, dysautonomia, gastrointestinal. (Source: MeSH – NLM)

INTRODUCCIÓN

La mielitis transversa (MT) de origen inflamatoria es una enfermedad desmielinizante aguda o subaguda, que refleja una lesión medular bilateral o segmentaria, se desarrolla en ausencia de enfermedad neurológica previa e incluye disfunción motora, sensorial y/o autonómica ⁽¹⁾. La etiología incluye causas parainfecciosas, autoinmunitarias y enfermedades desmielinizantes ⁽²⁾.

Su incidencia es de 1,34 a 4,6 por millón de habitantes por año, sin predisposición de género, etnia ni áreas geográficas. El cuadro clínico puede evolucionar en horas a días y presentar una evolución unilateral o bilateral. El diagnóstico debe demostrar la inflamación medular espinal y excluir otras patologías, con base en la resonancia magnética nuclear con gadolinio (RMN), y en el líquido cefalorraquídeo (LCR) ⁽³⁾. Los corticosteroides son el tratamiento de primera línea; la metilprednisolona es la elección en el tratamiento agudo y puede continuarse con plasmaféresis o inmunoglobulina en caso de respuesta no satisfactoria ⁽⁴⁾.

Se expone el caso de una paciente joven con sintomatología inicial de disautonomía digestiva, que es una presentación poco frecuente.

REPORTE DE CASO

Mujer de 26 años, con diagnósticos previos de trastorno depresivo desde hace cinco años sin tratamiento, estreñimiento con seguimiento de 10 años, manejado con laxantes y con mala respuesta, esófago hipercontráctil subtipo esfínter esófago inferior hipertenso de nueve meses de evolución, con manejo con neuromoduladores, procinético e inhibidores de bomba de protones, con mala respuesta.

Se le realizaron dos laparotomías exploradoras: La primera, hace tres años por oclusión colónica y la segunda, hace un año por oclusión de intestino delgado.

Inició su padecimiento con disfagia esofágica, pirosis y epigastralgia progresivas. Posteriormente, presentó paresia y parestesias en miembros torácicos, y progresó a cuadriparesia en menos de un mes, con un episodio de amaurosis bilateral de aproximadamente 15 minutos de duración, con recuperación total de la visión. Se realizó esofagograma, en el que no se vio alteraciones de contractilidad esofágica. En la RMN de encéfalo y columna cervical, se observó lesión hiperintensa de 17 mm en C6-C7, que sugirió presencia de placa desmielinizante. La punción lumbar reporta LCR transparente, incoloro, pH 8, leucocitos 2 cel/mm³, glucosa 42 g/dL, proteínas totales 0,2 mg/dL, cloro 125 mmol/L y el cultivo sin desarrollo bacteriano. En cuanto a la citometría hemática, química sanguínea, electrolitos séricos, se reportaron normales. El panel viral se fue no reactivo al virus de hepatitis B, C y virus de inmunodeficiencia humana. En el electroencefalograma, no hubo evidencia de actividad epiléptica y el perfil inmunológico se mostró en la Tabla 1.

En el examen físico, se reporta valoración oftalmológica sin alteraciones, fuerza muscular Daniels 3/5 en miembros torácicos, 2/5 en miembros pélvicos, reflejos de estiramiento muscular (REM) +/++++ en miembro pélvico derecho, y REM ++/++++ del resto de extremidades. Respuesta plantar indiferente bilateral y sensibilidad conservada.

Se inició tratamiento con metilprednisolona en bolo, 1 g cada 24 horas intravenosa por cinco días; al no presentar mejoría, se le administró inmunoglobulina G humana, dosis total 0.4 g/kg de peso/dosis durante cinco días. Presentó mejoría clínica al mes de seguimiento con recuperación parcial de fuerza muscular 3/5 en escala de Daniels en extremidades pélvicas y disminución de síntomas gastrointestinales.

Con respecto a la RMN cervical, dorsal y lumbar de control, un mes después, se reportó placa desmielinizante en C6-C7 caracterizada por lesión fusiforme hipointensa en T1 y FLAIR, e hiperintensa en T2 sin realce al gadolinio (ver Figura 1).

DISCUSIÓN

La mielitis transversa inflamatoria es una patología neurológica que se diagnostica cada vez con frecuencia mayor y representa un reto diagnóstico y terapéutico. El presente reporte ilustra un caso de mielitis transversa de inicio con sintomatología disautonómica de tipo digestiva con estreñimiento y disfagia esofágica.

La patología centromedular se distingue de las lesiones encefálicas y de las neuropatías periféricas por un nivel sensitivo bien definido, por debajo del cual la percepción de la temperatura se encuentra alterada ⁽⁴⁾. En la paciente del caso reportado, no se documentan alteraciones termosensoriales probablemente por no considerar el diagnóstico de MT centromedular. El análisis de líquido cefalorraquídeo puede descartar causas infecciosas y respaldar el diagnóstico de un patrón inflamatorio con pleocitosis moderada, proteínas elevadas, sin bandas oligoclonales (OCB) y, ocasionalmente, índice IgG aumentado ⁽⁵⁾, lo cual es coincidente con el caso en cuestión.

Con la RMN, se confirma la presencia de lesión medular desmielinizante, se identifican los diferentes tipos de MT y los diferencia de otras lesiones estructurales, vasculares y neoplásicas ⁽⁶⁾. Los hallazgos característicos en adultos son lesiones hiperintensas en T2 que realzan con gadolinio en 50 a 90% de los casos. Se puede localizar centralmente en múltiples segmentos de la médula, con mayor frecuencia en la región torácica ⁽⁷⁾. En el caso reportado, la lesión centromedular no realzó con gadolinio y la extensión fue en segmentos cervicales 6-7.

Las manifestaciones clínicas principales en MT son motoras, sensoriales y/o autonómicas, de acuerdo al sitio de afectación. Las complicaciones se pueden clasificar de acuerdo a la fase de la enfermedad. La fase aguda se caracteriza frecuentemente por retención urinaria aguda y estreñimiento, y las complicaciones crónicas incluyen depresión mayor, infección urinaria recurrente o crónica y úlceras de decúbito por paraplejía. La disfunción intestinal como en este caso es el resultado de la afectación de los nervios parasimpáticos, simpáticos y motores. De la afectación parasimpática, el nervio Vago y los nervios S2-4 que se encargan de la inervación del intestino anterior, medio y posterior dan como resultado un tiempo de tránsito lento. En combinación, el tránsito lento y el aumento del tono del esfínter, junto con la pérdida de la sensación de plenitud rectal, pueden provocar estreñimiento grave ⁽⁸⁾. En el presente estudio, el estreñimiento crónico, incluso, condicionó dos episodios de oclusión intestinal que requirieron manejo quirúrgico. Esta es una presentación peculiar, ya que los reportes similares de oclusión intestinal, perforación y necrosis son raros. Llama la atención la afectación de neuronas autonómicas medulares (Figura 2).

Los objetivos del tratamiento en la fase aguda son detener la progresión e iniciar la resolución de la inflamación y la recuperación clínica ⁽⁹⁾. Los corticosteroides son el manejo de primera línea, por vía intravenosa en dosis altas. La segunda es la utilización de inmunoglobulina o plasmaféresis, aunque sus efectos terapéuticos aún son controversiales ⁽¹⁰⁾.

La paciente de este caso recibió tratamiento con bolos de metilprednisolona sin buena respuesta clínica, con posterior terapia de rescate con inmunoglobulina. La mejoría clínica a su egreso fue mínima y más notaria al mes de seguimiento. En casos similares, se describe la recuperación con rehabilitación física entre uno y tres meses, pero puede ser un proceso largo y demorar hasta dos años. La ausencia de recuperación inicial, en los primeros tres a seis meses, predice la recuperación completa poco probable ⁽¹¹⁾. La paciente de este caso requiere seguimiento para evaluar autonomía, alteraciones motoras y manifestaciones disautonómicas, debido al nivel de afectación en C5-C7. El manejo del estreñimiento crónico debe incluir medidas higiénico-dietéticas y establecer un programa intestinal que incluya líquidos adecuados, dieta adecuada, actividad, movimientos intestinales programados y uso de laxantes ⁽¹⁾.

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