Seguimiento Ecocardiográfico De Cambios Anatómicos Del Miocardio De Pacientes Pediátricos con Diagnóstico De Miocardiopatía No Compactada. 2017 – 2021
Echocardiographic Monitoring of Anatomical Changes in the Myocardium of Pediatric Patients with a Diagnosis of Non-Compaction Cardiomyopathy. 2017 – 2021
DOI:
https://doi.org/10.25176/RFMH.v24i4.6688Palabras clave:
Miocardiopatía no compactada, Pediatría, sobrevidaResumen
Antecedentes:
Se conoce como miocardiopatía no compactada (MNC) a la falta de maduración del miocardio que se evidencia por trabeculaciones prominentes y presencia de recesos en recién nacidos e infantes que pueden manifestarse clínicamente como insuficiencia cardiaca.
La investigación tiene como finalidad evaluar el desarrollo anatómico de los pacientes pediátricos diagnosticados de MNC en edades tempranas.
Caso Clínico: Estudio retrospectivo de Serie de Casos de pacientes diagnosticados de miocardiopatía no compactada durante el primer año de vida, confirmados según criterios de Jenni, con seguimiento ecocardiográfico cada 6 meses, del 2017 – 2021. Los pacientes fueron diagnosticados en los primeros meses de vida, 3 tenían asociados cardiopatía, 3 arritmias, 3 fallecieron y 1 abandonó los controles a los 2 meses de vida. En los 3 pacientes que permanecieron se evidenció que la relación miocardio no compactado (NC)/ miocardio compactado (C), solo se mantuvo alta en 1 paciente, La fracción de eyección (FE) mejoró en todos los pacientes, el número de trabéculas solo disminuyó en un paciente.
Conclusiones: Los cambios anatómicos en pacientes diagnosticados con miocardiopatía no compactada pueden evolucionar a la maduración del miocardio y mejoría de la función ventricular
Descargas
Citas
Kádár K, Tóth A, Tóth L, Símor T. Csecsemo- és gyermekkori
noncompacted (embrionális) cardiomyopathia. Klinikai sajátosságok és
diagnosztikai lehetoségek [Noncompacted cardiomyopathy in infants and
children. Clinical findings and diagnostic techniques]. Orv Hetil. 2010 Apr
;151(16):659-64. https://doi.org/10.1556/OH.2010.28734.
Udeoji DU, Philip KJ, Morrissey RP, Phan A, Schwarz ER. Left ventricular
noncompaction cardiomyopathy: updated review. Ther Adv Cardiovasc
Dis. 2013 Oct;7(5):260-73. https://doi.org/10.1177/1753944713504639
Adabifirouzjaei F, Igata S, DeMaria AN. Hypertrabeculation; a phenotype
with Heterogeneous etiology. Prog Cardiovasc Dis. 2021 Sep-Oct; 68:60-
https://doi.org/10.1016/j.pcad.2021.07.007.
Zhang J, Wang Y, Feng W, Wu Y. Prenatal ultrasound diagnosis of fetal
isolated right ventricular noncompaction with pulmonary artery sling: A rare
case report. Echocardiography. 2019 Nov;36(11):2118-2121.
https://doi.org/10.1111/echo.14528
Mongiovì M, Fesslova V, Fazio G, Barbaro G, Pipitone S. Diagnosis and
prognosis of fetal cardiomyopathies: a review. Curr Pharm Des.
;16(26):2929-34. https://doi.org/10.2174/138161210793176428.
Lilje C, Rázek V, Joyce JJ, Rau T, Finckh BF, Weiss F, Habermann CR,
Rice JC, Weil J. Complications of non-compaction of the left ventricular
myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur Heart J.
Aug;27(15):1855-60. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl112.
Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA.
Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left
ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct
cardiomyopathy. Heart. 2001 Dec;86(6):666-71.
http://dx.doi.org/10.1136/heart.86.6.666
Kogaki S. Left Ventricular Noncompaction Develops Even in Late Fetal
Life -The Need for Fetus-Specific Diagnostic Criteria. Circ J. 2021 Dec
;86(1):106-108. https://doi.org/10.1253/circj.CJ-21-0730.
M. Passerini, G. Prado et al., 2019. Miocardiopatía no compactada.
Anuario (Fund. Dr. J. R. Villavicencio). 27:151-154.
http://www.villavicencio.org.ar/ALMACEN/archivos/publicaciones_0000000
Mallavarapu A, Taksande A. Dilated Cardiomyopathy in Children: Early
Detection and Treatment. Cureus. 2022 Nov 4;14(11):e31111. doi:
7759/cureus.31111.
Dhar R, Reardon W, McMahon CJ. Biventricular non-compaction
hypertrophic cardiomyopathy in association with congenital complete heart
block and type I mitochondrial complex deficiency. Cardiol Young. 2015
Jun;25(5):1019-21. DOI: https://doi.org/10.1017/S1047951114001279
Menon SC, O'Leary PW, Wright GB, Rios R, MacLellan-Tobert SG,
Cabalka AK. Fetal and neonatal presentation of noncompacted ventricular
myocardium: expanding the clinical spectrum. J Am Soc Echocardiogr.
Dec;20(12):1344-50. https://doi.org/10.1016/j.echo.2007.04.028.
Arunamata A, Punn R, Cuneo B, Bharati S, Silverman NH.
Echocardiographic diagnosis and prognosis of fetal left ventricular
noncompaction. J Am Soc Echocardiogr. 2012 Jan;25(1):112-20.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2024 Revista de la Facultad de Medicina Humana
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.