RESUMEN

El adenocarcinoma de apéndice cecal se presenta en aproximadamente 0,1 a 0,2% de todas las apendicectomías. Un subtipo, el adenocarcinoma mucinoso, representa el 0,08% de todas las neoplasias. El diagnóstico suele ser incidental y la cirugía es la mejor opción de tratamiento. Se describe el caso de un paciente varón de 55 años, evaluado por dolor intenso en la fosa iliaca derecha, a quién se le encontró una masa apendicular durante la apendicectomía abierta. Un apéndice fragmentado de 7 x 1,8 x 0,8cm, con contenido mucoide en su luz; así como pools de mucina en más del 50% de la muestra y células en anillo de sello en la microscopia óptica, revelaron el diagnóstico anatomopatológico de adenocarcinoma mucinoso. Por consiguiente, es trascendental el análisis patológico de las piezas quirúrgicas, ya que existen diagnósticos infrecuentes que pueden cambiar el pronóstico y curso del manejo clínico de un paciente.

Palabras Clave: Apendicectomía; Adenocarcinoma; Apéndice. (fuente: DeCS BIREME).

ABSTRACT

Cecal appendix adenocarcinoma occurs in approximately 0.1% to 0.2% of all appendectomies. One subtype, mucinous adenocarcinoma, represents 0.08% of all neoplasms. Diagnosis is usually incidental and surgery is the best treatment option. We describe the case of a 55-year-old male patient, evaluated for severe pain in the right iliac fossa, who was found to have an appendiceal mass during open appendectomy. A fragmented appendix measuring 7 x 1.8 x 0.8cm, with mucoid content in its lumen; as well as mucin pools in more than 50% of the sample and signet ring cells in light microscopy, revealed the pathological diagnosis of mucinous adenocarcinoma. Therefore, the pathological analysis of surgical pieces is transcendental, since there are infrequent diagnoses that can change the prognosis and course of clinical management of a patient.

Keywords: Appendectomy; Adenocarcinoma; Appendix. (fuente: MeSH NLM).

INTRODUCCIÓN

Los tumores de apéndice cecal se clasifican en: lesiones y pólipos serrados, neoplasias mucinosas, adenocarcinomas y neoplasias neuroendocrinas (NENs)⁽¹⁾. Las neoplasias más frecuentes del apéndice cecal son los tumores neuroendocrinos, los cuales representan el 85% de todos los tumores en este órgano⁽²⁾. El adenocarcinoma apendicular constituye una rareza dentro de la patología neoplásica apendicular y se define como una neoplasia glandular maligna caracterizada por invasión⁽¹⁾. Esta entidad se diagnostica incidentalmente en aproximadamente 0,1 a 0,2% de todas las apendicectomías realizadas, correspondiendo a una incidencia estimada de 0,2 por 100 000 pacientes al año⁽¹⁾.

A diferencia de los tumores neuroendocrinos que se localizan en la capa submucosa y/o muscular, el adenocarcinoma apendicular se origina en la mucosa, y presenta un patrón infiltrativo más complejo e irregular⁽²⁾. Dentro de los adenocarcinomas, existen tres subtipos histológicos: los mucinosos, no mucinosos y los de célula en anillo de sello (más del 50% del tumor son células en anillo de sello)⁽¹⁾. Los adenocarcinomas apendiculares son designados como mucinosos si más del 50% de la lesión contiene mucina extracelular^(1,3). El adenocarcinoma mucinoso de apéndice es una neoplasia poco frecuente con una tasa de incidencia de 0,08% de todas las neoplasias, y constituye aproximadamente el 50% de los adenocarcinomas apendiculares, y sólo 10% de los adenocarcinomas colónicos^(1,3).

Se decide la presentación de este caso clínico de adenocarcinoma mucinoso de apéndice cecal, debido a la poca frecuencia en encontrar incidentalmente esta entidad en una apendicectomía a causa de una apendicitis aguda.

PRESENTACION DEL CASO

Se presenta el caso de un paciente varón, de 55 años de edad, sin antecedentes médicos y/o quirúrgicos de importancia. El paciente ingresó por emergencia con un dolor tipo cólico muy intenso en fosa iliaca derecha y fue evaluado en tópico de cirugía general. Tras su evaluación, el cirujano general decide realizar una apendicectomía abierta de emergencia. Los hallazgos operatorios revelaron una masa apendicular conformada por epiplón, ciego y asa delgada, con contenido purulento de aproximadamente 60 ml; y apéndice cecal digerido en tercio distal, con base necrosada, a descartar un absceso apendicular.

Tras la culminación del acto operatorio, se envió la pieza quirúrgica, embebida en formol, al Servicio de Anatomía Patológica. En el servicio de Anatomía Patológica, se recibió un apéndice cecal fragmentado de aproximadamente 7 x 1,8 x 0,8cm, con serosa de color pardo claro, recubierto por fibrina en aproximadamente un 30%, y con contenido de aspecto mucoide en luz apendicular.

A la microscopia óptica, se evidenció pools o lagos de mucina en más del 50% de la muestra (Figura 1 y 2), con una amplia invasión, llegando a infiltrar la capa muscular y subserosa. Asimismo, se observó también algunas células en anillo de sello (Figura 3 y 4). A mayor aumento, se observó también focos de displasia celular de alto grado y mitosis atípicas. No se pudo evaluar márgenes quirúrgicos debido a la fragmentación de la muestra. Cumpliendo con los criterios histopatológicos, se estableció el diagnóstico de Adenocarcinoma mucinoso.

Tras el estudio anatomopatológico, se sugirió correlato clínico-patológico para descartar tumor primario versus tumor metastásico. El único tratamiento que se le brindo al paciente fue la cirugía, con una probabilidad de una reintervención quirúrgica, según estudios imagenológicos posteriores.

DISCUSIÓN

El adenocarcinoma de apéndice cecal, es una entidad infrecuente, y el subtipo adenocarcinoma mucinoso es mucho más infrecuente⁽²⁾. El adenocarcinoma apendicular se define como una neoplasia glandular maligna caracterizada por presentar invasión⁽¹⁾. Esta entidad se diagnostica incidentalmente en aproximadamente 0,1 a 0,2% de todas las apendicectomías realizadas, correspondiendo a una incidencia estimada de 0,2 por 100 000 pacientes al año⁽¹⁾.

Dentro de las neoplasias mucinosas apendiculares, encontramos a la neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado (LAMN), neoplasia mucinosa apendicular de alto grado (HAMN), y también al adenocarcinoma mucinoso⁽¹⁾. Estas neoplasias mucinosas se gradúan acorde a un sistema de tres grados. Los LAMN son tumores de grado 1. Los HAMN y el adenocarcinoma mucinoso son tumores de grado 2. Y los tumores con células en anillo de sello inequívocas son calificados como grado 3, todo lo cual se especifica a detalle en la Tabla 1 ⁽¹⁾.

LAMN es un término recomendado para las lesiones antiguamente clasificadas como Tumor mucinoso de potencial maligno incierto, cistoadenocarcinoma mucinoso, o cistoadenoma mucinoso⁽¹⁾. La mucina en los LAMN puede diseccionar a través de las estructuras del apéndice cecal, y extenderse a la superficie peritoneal o casar ruptura del apéndice, lo cual se denomina pseudomixoma peritoneal⁽¹⁾. El pseudomixoma peritoneal es una entidad clínica definida en otras revisiones como una enfermedad caracterizada por la presencia de sustancia mucinosa libre en la cavidad abdominal, asociada a una tumoración mucinosa primaria e implantes de epitelio columnar productores de mucina en peritoneo y epiplón⁽²⁾. Cuando el pseudomixoma peritoneal (o también llamado carcinoma peritoneal mucinoso, que se da cuando el crecimiento de células neoplásicas mucinosas ocasionan ascitis gelatinosa en cavidad peritoneal) está presente, la distinción entre bajo grado y alto grado tiene significancia pronostica; asimismo, si la mucina depositada es acelular, el pronóstico es mejor⁽²⁾. El origen más frecuente del pseudomixoma peritoneal son los tumores de mucinosos del apéndice y del ovario⁽²⁾, por eso es que siempre se indaga sobre la presencia de estos otros tumores, principalmente en pacientes de sexo femenino.

El adenocarcinoma apendicular tiene un predominio en el sexo masculino y la edad de presentación oscila entre los 50 y 70 años, según se evidencia en distintas series y revisiones ^(4–6). En el presente reporte, se comprueba el predominio del sexo masculino en esta entidad, así como la mayor frecuencia cerca a la sexta década de vida; resultados reportados de forma similar por otros autores ^(2,4,5,7).

En la mayoría de los casos los pacientes con adenocarcinoma apendicular se presentan con un cuadro clínico de apendicitis aguda y el diagnóstico es realizado generalmente durante o después de la cirugía^(2,6). Otros pacientes se presentan con obstrucción, masa palpable o sangrado intestinal. Si esta neoplasia se disemina por la cavidad peritoneal, y produce pseudomixoma peritoneal, puede formar grandes cantidades de mucus, lo cual puede causar distensión abdominal e inclusive acumulación de moco dentro de un saco herniario. En el caso del paciente del presente caso clínico, se evidenció un dolor intenso en fosa iliaca derecha, que simuló un cuadro de apendicitis aguda.

Las causas de un adenocarcinoma apendicular no están claras, pero se ha visto asociación con otras neoplasias en el intestino delgado, colitis ulcerativa crónica y con adenoma apendicular^(1,2).

En la pieza quirúrgica que llegó al servicio de Anatomía patológica, que consistía en una muestra apendicular en fragmentos, se evidenció pools o lagos de mucina en más del 50% del tumor, que infiltraban hasta llegar a la capa muscular y subserosa. Asimismo, se observó algunas células en anillo de sello flotando en los pools de mucina. Teniendo en cuenta los criterios histopatológicos descritos en la Tabla 1, se realizó el diagnostico final de Adenocarcinoma mucinoso, descartando diagnósticos diferenciales importantes como, por ejemplo, el adenoma apendicular, entidad en la cual no hay invasión, y la muscularis mucosae permanece intacta⁽²⁾.

Dentro de los diagnósticos diferenciales, se incluyen a las neoplasias mucinosa apendicular de bajo y de alto grado. Lo que distingue al adenocarcinoma mucinoso de la neoplasia mucinosa de bajo y alto grado, es que el adenocarcinoma tiene un patrón infiltrativo o destructivo, al menos focalmente, caracterizada por pools de mucina con grupos de epitelio flotando, glándulas cribiformes, o glándulas infiltrativas con respuesta estromal desmoplásica. LAMN y HAMN son consideradas lesiones in situ, si están confinadas a la submucosa y a la muscular propia⁽¹⁾.

La diseminación a la cavidad peritoneal ocurre tanto en la neoplasia mucinosa apendicular de alto grado (HAMN) como en el adenocarcinoma mucinoso, y no debería ser el único factor en distinguir estas dos entidades⁽¹⁾. Existen criterios claros para distinguir las neoplasias mucinosas de bajo y alto grado, de los adenocarcinomas mucinosos y de células en anillo de sello, las cuales se detallan en la Tabla N°1⁽¹⁾.

Es importante mencionar que la presencia de patrón celular en anillo de sello en un adenocarcinoma exige también descartar un origen metastásico⁽²⁾. En algunas literaturas, asimismo, se especifica que cuando hay presencia de células en anillo de sello en un tumor apendicular de origen probablemente primario, se necesita hacer el diagnóstico diferencial con una metástasis de una lesión gástrica primaria (una tarea casi imposible en ausencia de necropsia)⁽⁶⁾.

En el caso de las neoplasias mucinosas que involucran el peritoneo, la American Joint Committee on Cancer (AJCC) recomienda un esquema de clasificación de 3 niveles, ya que la importancia pronóstica de tres grupos se ha demostrado en múltiples estudios para este tipo de tumores⁽³⁾. El esquema de calificación de 3 niveles propuesto por AJCC se basa en características citológicas, celularidad tumoral y presencia de componente de anillo de sello (Tabla 2)⁽³⁾. En caso de duda para graduar, el grado más alto debe asignarse a la estadificación ^(3,7)

El adenocarcinoma mucinoso apendicular solo ha sido descrito en algunos cientos de casos (incidencia de 0,12 a 0,95 por cada millón de personas) y debido a su baja incidencia, no existe un tratamiento único y óptimo; sin embargo, el tratamiento de elección es la cirugía⁽⁸⁾, la cual fue realizada en el paciente del presente reporte de caso.

No obstante, desde el punto de vista oncológico, dada la diseminación linfática de estos tumores, la hemicolectomía derecha es el tratamiento quirúrgico de elección^(2,9). Este tratamiento también es el más adecuado cuando las neoplasias neuroendocrinas son mayores de 2 cm, comprometen la base del tumor, y cuando hay presencia de adenomas vellosos por el riesgo de malignidad y la posibilidad de recidiva⁽²⁾.

Con relación al pronóstico de los adenocarcinomas apendiculares, las características que han sido asociadas a un peor pronóstico son edad avanzada, grado histológico alto e histología no mucinosa⁽²⁾. Los adenocarcinomas mucinosos con menor grado de diferenciación (G2 y G3) pueden también producir pseudomixoma peritoneal, pero con más frecuencia invaden los órganos subyacentes y exhiben metástasis hematógena y linfática⁽¹⁾.

La apendicectomía se reserva para casos de adenocarcinoma en los que el tumor está bien localizado y diferenciado⁽²⁾. La resección tumoral por vía laparoscópica puede relacionarse con diseminación peritoneal, por lo que debería evitarse⁽²⁾. Se ha descrito también el uso de 5-fluoracilo, luego de la cirugía, con un tratamiento de seis ciclos, con lo que se ha obtenido el 75% de supervivencia⁽²⁾.

CONCLUSIONES

El presente caso clínico se trata de un adenocarcinoma mucinoso de apéndice cecal, que se presenta como una masa apendicular, a descartar un proceso infeccioso abscedado, originado de una apendicitis aguda.

La gran mayoría de apéndices cecales que llegan a los servicios de anatomía patológica, corresponden a un proceso inflamatorio, es decir, a una apendicitis aguda, o en su defecto, a un absceso apendicular. Con el presente reporte de caso, se busca concientizar y resaltar la importancia de que toda pieza quirúrgica producto de una apendicectomía, sea evaluada meticulosamente y con detalle, ya que como en este caso, algunas veces nos podemos topar con diagnósticos infrecuentes que pueden cambiar el pronóstico y curso del manejo clínico de dicho paciente. Un diagnóstico temprano permitirá que el paciente reciba el tratamiento quirúrgico optimo lo más pronto posible.

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