Introducción
El Síndrome del Teratoma en Crecimiento (GTS) se caracteriza por el agrandamiento de tumores durante o después de la quimioterapia para tumores de células germinales no seminomatosos acompañado por la normalización de los niveles de marcadores tumorales previamente elevados y la presencia de componentes de teratoma maduro en el examen histológico
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. Aunque la etiología exacta del síndrome sigue siendo desconocida, sus manifestaciones clínicas están bien definidas. Debido a su resistencia a la quimioterapia y radioterapia, la intervención quirúrgica se considera el enfoque curativo principal
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. Documentado por primera vez por Logothetis en 1982, el GTS sigue siendo relativamente raro, lo que lleva a una falta de conciencia y posibles retrasos en el diagnóstico y tratamiento, aumentando así el riesgo de complicaciones
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La incidencia de GTS en pacientes con cáncer de células germinales no seminomatosas varía entre el 1.9% y el 11.7%. Los tumores en crecimiento suelen localizarse en la pelvis, abdomen o retroperitoneo, aunque se han observado con menos frecuencia en ganglios linfáticos y pulmones.
Presentamos el caso de un hombre de 25 años diagnosticado con un Tumor de Células Germinales Mixto. Después de someterse a cirugía y quimioterapia, su condición fue monitoreada. Sin embargo, desarrolló un tumor retroperitoneal asociado con linfadenopatía, lo que llevó a una laparotomía exploratoria con linfadenectomía retroperitoneal. El examen patológico reveló la presencia de componentes de teratoma maduro.
Reporte de Caso
El paciente, un hombre de 25 años, nativo de Moyobamba y residente en Lima, tiene antecedentes de trombosis venosa profunda en la pierna derecha tratada con enoxaparina. Se presenta debido a hinchazón en el testículo derecho. En diciembre de 2022, fue diagnosticado con un tumor primario de origen de células germinales no seminomatosas en el testículo derecho en el Estadio Clínico III B (T2 N3 M0 S2). Se sometió a una orquiectomía radical derecha revelando un tumor sólido de 7 cm con apariencia petrosa y sin infiltración del escroto durante la cirugía. El informe patológico indicó un tumor de células germinales mixto compuesto por 30% de tumor del seno endodérmico, 50% de carcinoma embrionario, 20% de teratoma maduro y con infiltración vascular de las túnicas. Los márgenes del cordón espermático estaban libres de neoplasia.
Posteriormente, el paciente recibió quimioterapia según el régimen BEP (Bleomicina, Etopósido y Cisplatino) durante 4 ciclos. En mayo de 2023, se detectó una aparente progresión de la enfermedad retroperitoneal. Los estudios de tomografía computarizada revelaron la presencia de tres lesiones quísticas septadas en el retroperitoneo: una en el músculo psoas derecho de 15x11x11 cm, otra en el músculo psoas izquierdo de 11x7x5 cm y una tercera en el mesenterio de 6.5x3.6x6 cm comprimiendo la vena cava inferior. Además, se observó linfadenopatía en la región paraaórtica derecha (17x13x27mm) e izquierda (25x10x19mm), así como pielocaliectasia moderada a severa en el riñón derecho con adelgazamiento del parénquima de 12 mm (Figura N°1). Esto llevó al tratamiento con el régimen TIP (Paclitaxel, Ifosfamida y Cisplatino) durante 3 cursos.
Tras una deliberación por la junta médica y una resolución terapéutica subsecuente, se decidió proceder con una laparotomía exploratoria acompañada de linfadenectomía retroperitoneal y resección de la masa (Figura N°2). Este procedimiento, caracterizado por su alta complejidad, se extendió más allá de las seis horas de duración, necesitando la transferencia subsecuente del paciente a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para evaluación continua. Este logro fue posible gracias a los grandes esfuerzos de especialistas en diversas subespecialidades de cirugía oncológica, incluyendo Urología Oncológica, Cirugía Torácica y Cirugía Abdominal Oncológica (Figura N°3). Es con gran satisfacción que informamos que el paciente salió bien de la cirugía y, después de un período de cuidado y observación integral, ha sido dado de alta del hospital.
Las linfadenopatías y la masa retroperitoneal resecada fueron enviadas para estudio y en el informe patológico se determinó ser un teratoma maduro, clínicamente y laboratorialmente compatible con el síndrome de teratoma en crecimiento.
Discusión
El caso presentado nos enfrenta a la complejidad del Síndrome de Teratoma Creciente (GTS), una condición rara pero potencialmente seria que puede surgir después del tratamiento de tumores de células germinales no seminomatosos. Este síndrome se caracteriza por el crecimiento progresivo de tumores, especialmente en regiones retroperitoneales, incluso después de la quimioterapia. Estudios previos han documentado la naturaleza resistente del GTS a los tratamientos convencionales, enfatizando la importancia de enfoques terapéuticos alternativos
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En el caso del paciente de 25 años, a pesar de la cirugía inicial y múltiples ciclos de quimioterapia, la progresión de la enfermedad fue evidente con la aparición de una masa retroperitoneal. Este curso clínico es consistente con hallazgos previamente reportados en la literatura, destacando la tendencia del GTS a persistir o recurrir incluso después de la resección quirúrgica y la terapia citotóxica
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La detección temprana y el manejo adecuado del GTS son cruciales debido a su resistencia a la terapia convencional y su potencial para causar complicaciones graves. En esta situación, se eligió la intervención quirúrgica con laparotomía exploratoria y linfadenectomía retroperitoneal para abordar la masa y la linfadenopatía. El análisis patológico confirmó la presencia de componentes de teratoma maduro, corroborando el diagnóstico de GTS, en línea con estudios previos que han destacado la presencia de tejido teratomatoso en casos de GTS
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Es relevante enfatizar que el GTS puede plantear desafíos en términos de diagnóstico y tratamiento debido a su rareza y falta de reconocimiento clínico. La diversidad en las presentaciones clínicas y la ausencia de marcadores específicos a menudo retrasan el diagnóstico, lo que puede influir negativamente en el pronóstico del paciente. Por lo tanto, es esencial aumentar la conciencia entre los profesionales de la salud sobre el GTS y considerarlo en la evaluación de pacientes con antecedentes de tumores de células germinales no seminomatosos que experimentan un aumento del tumor después del tratamiento. El diagnóstico de GTS supone un considerable desafío para los oncólogos debido a la rareza de la enfermedad. No obstante, diagnosticarlo tempranamente puede evitar que el paciente se someta a pruebas costosas, quimiorradioterapia y procedimientos quirúrgicos mayores. El diagnóstico se confirma utilizando los criterios establecidos por Logothetis, que incluyen la normalización de los marcadores séricos, un aumento observado en el tamaño o número de lesiones, o ambos, a través de imágenes seriadas realizadas durante o después de la quimioterapia, y la identificación exclusiva de componentes de teratoma maduro dentro de la muestra quirúrgica de un paciente con antecedentes conocidos de NSGCT
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Además, se necesita más investigación a nivel nacional e internacional para comprender mejor la fisiopatología subyacente del GTS y desarrollar enfoques terapéuticos más efectivos. Esto incluye la búsqueda de biomarcadores predictivos de respuesta al tratamiento y la exploración de terapias que apunten específicamente a los mecanismos responsables del crecimiento tumoral persistente en el GTS.
Figura 1
Estudio de Tomografía Computarizada Abdominal y Pélvica que evidencia lesiones quísticas septadas en el retroperitoneo.
A) Plano Axial. B) Plano Coronal. C) Plano Sagital
Figura 2
Procedimiento quirúrgico de masa retroperitoneal.
A) Masa retroperitoneal resecada. B) Resultado de la resección de la masa retroperitoneal, linfadenopatías y cierre de la vena cava inferior.
Figura 3
Equipo multidisciplinario del Departamento de Oncología del "Hospital Santa Rosa", compuesto por especialistas en Cirugia Oncológica y subespecialistas en Urología Oncológica y Cirugía Abdominal Oncológica.
Conclusión
En conclusión, este caso subraya la importancia de mantener un alto índice de sospecha de GTS en pacientes con antecedentes de tumores de células germinales no seminomatosos y enfatiza la necesidad de un enfoque multidisciplinario que involucre a oncólogos, cirujanos y patólogos para lograr un manejo óptimo de esta enfermedad. Comparar este caso con estudios similares a nivel nacional e internacional podría proporcionar información valiosa sobre tendencias, enfoques de tratamiento y resultados a largo plazo del GTS en diferentes poblaciones y entornos clínicos.
Declaración Ética
Los estudios que involucraron a participantes humanos fueron revisados y aprobados por el Comité de Ética del Departamento de Oncología del Hospital Santa Rosa. El paciente proporcionó consentimiento informado por escrito para participar en este estudio.
Contribuciones de los Autores
Todos los autoresparticiparon en la conceptualización, curación de datos, análisis formal, investigación, metodología, supervisión, validación, redacción del borrador original, revisión y edición, y aprobación de la versión final.
Agradecimientos
Queremos expresar nuestro sincero agradecimiento al equipo de Anestesiología por su invaluable apoyo anestesiológico, al equipo de Banco de Sangre por su eficiente gestión y suministro, y al equipo de Patología, cuya experiencia y dedicación permitieron llegar al diagnóstico correcto del Síndrome de Teratoma Creciente. Su colaboración fue fundamental para el éxito de este caso y para el avance de nuestro entendimiento de esta compleja enfermedad.
Discusión
La miocardiopatía no compactada es una enfermedad rara en pacientes pediátricos; su etiopatogenia es muy poco conocida. Se habla de un origen genético-familiar que altera la maduración del miocardio en la etapa fetal
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. Se conoce muy poco sobre esta entidad en la etapa neonatal y su progresión en estos pacientes
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