Síndrome de Doege – Potter: Un reporte de caso  :  Doege-Potter Syndrome: A case report     |     Doege-Potter 综合征：病例报告

Patricia Segura Nuñez; Fernando  Monge Espinoza; Mayra  Orihuela Baldeon; Jose  Laca Forero; Gianella  Mejia Reyes

doi:10.25176/RFMH.v24i4.6515

Autores/as

Patricia Segura Nuñez Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue. Lima, Perú
Fernando Monge Espinoza Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue. Lima, Perú
Mayra Orihuela Baldeon Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue. Lima, Perú
Jose Laca Forero SANNA / Clínica San Borja
Gianella Mejia Reyes Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue

DOI:

https://doi.org/10.25176/RFMH.v24i4.6515

Palabras clave:

Síndrome Doege – Potter, Tumor Fibroso Solitario, Hipoglicemia

Resumen

El síndrome de Doege – Potter es un síndrome paraneoplásico poco común que se caracteriza por tumor mesenquimal benigno o maligno asociado a hipoglucemia persistente. Se presenta el caso de una mujer de 70 años con 4 años de tiempo de enfermedad caracterizada por tos productiva, dolor tipo opresivo en hemitórax izquierdo, disnea de aumento progresivo. En la tomografía de tórax se evidencia tumor solido extenso en los 2/3 inferiores de hemitórax izquierdo. Se realiza biopsia transtorácica ecoguiada de dicha tumoración. El estudio histopatológico reporta tumor fibroso solitario y la inmunohistoquímica: STAT6 positivo. Por lo que es sometida a toracotomía con exéresis de la tumoración. Posterior a la intervención quirúrgica los valores de glucosa se normalizan. La paciente cumplió con los criterios de síndrome de Doege – Potter, entidad poco frecuente.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Biografía del autor/a

Patricia Segura Nuñez, Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue. Lima, Perú

Medico neumologo

Fernando Monge Espinoza, Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue. Lima, Perú

Medico neumologo

Mayra Orihuela Baldeon, Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue. Lima, Perú

Medico neumologo

Jose Laca Forero, SANNA / Clínica San Borja

Médico neumólogo

Gianella Mejia Reyes, Departamento de Neumología, Hospital Nacional Hipólito Unanue

Médico residente de Neumología

Citas

Davanzo B, Emerson R, Lisy M, Koniaris L, Kays J. Solitary fibrous tumor. Transl Gastroenterol Hepatol 2018; 3:94. DOI: 10.21037/tgh.2018.11.02.

Fernandez-Trujillo L, Bolaños J, Alvarez C, Giraldo J, Velasquez M, et al. Doege–Potter Syndrome and Hypoglycemia associated with Solitary Fibrous Tumor of the Pleura: Two Case Reports. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 2020; 14: 1-7. DOI: 10.1177/1179548420964759

Lopez-Hinostroza M, Moya - Salazar J, Dávila J, Absencio A, Contreras-Pulache H. Doege–Potter syndrome due to endothoracic solitary hypoglycemic fibrous tumor. Clin Case Rep. 2022;10:e05611. DOI: https://doi.org/10.1002/ccr3.5611

Gohir Q, Ghosh S, Bosher O, Crawford E, Srinivasan K, et al. Pleural-based giant solitary fibrous tumour with associated hypoglycaemia: unusual presentation with pulmonary hypertension in a patient with Doege–Potter syndrome. Clinical Medicine. 2023; 5:518-20. DOI: 10.7861/clinmed.2023-0274

Mindaye E, Tesfaye G, Aboye A. Intrathoracic giant solitary fibrous tumor of the pleura: Case report. Int J Surg Case Rep. 2021;85: 106224. DOI: 10.1016/j.ijscr.2021.106224

Donato B, Sewell M, Sen A, Beamer S. Doege Potter syndrome presenting as multiple fibrous tumours of the chest. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2022;35(2):ivac089. DOI: 10.1093/icvts/ivac089

Guo W, Ji Y, Guo L, Che S, Huai Q, et al. Severe hypoglycemia and finger clubbing in a patient with a BRCA1 mutation in a solitary fibrous tumor: a case report. Ann Transl Med. 2021;9(13):1093. DOI: 10.21037/atm-21-914

Solsi A, Pho K, Shojaie S, Findakly D, Noori T. Doege-Potter syndrome and Pierre-Marie-Bamberger syndrome in a patient with pleural solitary fibrous tumor: a rare case with literature review. Cureus. 2020;12(5): e7919. DOI: 10.7759/cureus.7919

Castaldo V, Domenici D, Biscosi M, Ubiali P, Miranda C, et al. Doege-Potter Syndrome; A Case of Solitary Fibrous Pleura Tumor Associated with Severe Hypoglycemia: A Case Report in Internal Medicine. Endocrine, Metabolic & Immune Disorders-Drug Targets, 2023;23,1562-1569. DOI: 10.2174/1871530323666230623112047

Mohammed T, Ozcan G, Siddique A, Araneta R, Slater D, et al. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14:470–476. DOI: 10.1159/000512823

Berrebi D, Symczyk O, Cater T, Adelanwa A, Bacaj P, et al. Outside the Thorax: Doege–Potter Syndrome Presenting as a Retroperitoneal Abdominal Mass. Case Rep Endocrinol. 2021; 9919321. DOI: 10.1155/2021/9919321

Guo Y, Liao X, Li Z, Chen Y, Wang S, et al. Ultrasound-guided percutaneous needle biopsy for peripheral pulmonary lesions: diagnostic accuracy and influencing factors. Ultrasound in Med. & Biol. 2018; Vol. 44, No. 5, pp. 1003–1011. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ultrasmedbio.2018.01.016

Mohamed M, Laz N, Kamel K, Mahmoud R. The role of ultrasound-guided transthoracic Tru-Cut core biopsy in the diagnosis peripheral thorax lesion. Egypt J Bronchol. 2021;15,31. DOI: https://doi.org/10.1186/s43168-021-00080-z

Deguchi Y, Komuta W, Watanabe T, Saiga K, Kuruhashi K, et al. Successful Surgical Treatment of a Recurrent Pelvic Solitary Fibrous Tumor of Uterine Origin Accompanied by Doege-Potter Syndrome: A Case Report. Am J Case Rep. 2022; 23: e936806. DOI: 10.12659/AJCR.936806

Chen S, Zheng Y, Chen L, Yi Q. A broad ligament solitary fibrous tumor with Doege–Potter syndrome. Medicine. 2018. 97:39. DOI: 10.1097/MD.0000000000012564