Reporte de un caso de amiloidosis sistémica al en un varón de 65 años con diarrea crónica y hemolacria
Report of case of systemic al amyloidosis in a 65-year-old man with chronic diarrhea and hemolacria
DOI:
https://doi.org/10.25176/RFMH.v24i2.6534Palabras clave:
Amiloidosis de Cadenas Ligeras de las Inmunoglobulinas, Diarrea, Hemorragia OcularResumen
Se describe el caso de un varón de 65 años con diarrea crónica, equimosis palpebral y hemolacria. Se realizaron estudios de laboratorio, biopsia y análisis inmunohistoquímico para confirmar el diagnóstico. La variable dependiente fue el diagnóstico confirmado de amiloidosis AL, mientras que las variables independientes incluyeron los síntomas clínicos y los resultados de las pruebas diagnósticas. Se emplearon técnicas descriptivas para analizar los datos clínicos y de laboratorio. El paciente presentó diarrea crónica sin respuesta al tratamiento convencional, equimosis palpebral y hemolacria. Los estudios diagnósticos revelaron depósitos de amiloide en los tejidos. El análisis inmunohistoquímico confirmó amiloidosis sistémica de cadenas ligeras tipo AL. Se inició tratamiento específico, mejorando parcialmente los síntomas y estabilizando la condición del paciente. La amiloidosis sistémica de tipo AL requiere un alto índice de sospecha clínica para su diagnóstico oportuno. La combinación de estudios diagnósticos y tratamiento precoz puede mejorar el pronóstico de estos pacientes.
Descargas
Citas
Kumar N, Zhang NJ, Cherepanov D, Romanus D, Hughes M, Faller DV. Global epidemiology of amyloid light-chain amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):278. doi:10.1186/s13023-022-02414-6
Baker KR. Light Chain Amyloidosis: Epidemiology, Staging, and Prognostication. Methodist Debakey Cardiovasc J. 18(2):27–35. doi:10.14797/mdcvj.1070
Elsayed M, Usher S, Habib MH, Ahmed N, Ali J, Begemann M, et al. Current Updates on the Management of AL Amyloidosis. J Hematol. 2021;10(4):147–61. doi:10.14740/jh866
Picken MM. The Pathology of Amyloidosis in Classification: A Review. Acta Haematol. 2020;143(4):322–34. doi:10.1159/000506696
Bal S, Landau H. AL amyloidosis: untangling new therapies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021;2021(1):682–8. doi:10.1182/hematology.2021000305
Zanwar S, Gertz MA, Muchtar E. Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: Diagnosis and Risk Assessment. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(1):83-90. doi:10.6004/jnccn.2022.7077
Gertz MA, Dispenzieri A. Reconocimiento, pronóstico y tratamiento de la amiloidosis sistémica: una revisión sistemática. JAMA. 2020;324(1):79–89. doi:10.1001/jama.2020.5493
McCausland KL, White MK, Guthrie SD, et al. Light Chain (AL) Amyloidosis: The Journey to Diagnosis. Patient. 2018;11(3):207–216. doi:10.1007/s40271-017-0273-5
Stelmach-Gołdyś A, Zaborek-Łyczba M, Łyczba J, Garus B, Pasiarski M, Mertowska P, et al. Physiology, Diagnosis and Treatment of Cardiac Light Chain Amyloidosis. J Clin Med. 2022;11(4):911. doi:10.3390/jcm11040911
Dahiya DS, Kichloo A, Singh J, Albosta M, Wani F. Gastrointestinal amyloidosis: A focused review. World J Gastrointest Endosc. 2021;13(1):1-12. doi:10.4253/wjge.v13.i1.1
Nicol M, Siguret V, Vergaro G, Aimo A, Emdin M, Dillinger JG, et al. Thromboembolism and bleeding in systemic amyloidosis: a review. ESC Heart Failure. 2022;9(1):11–20. doi:10.1002/ehf2.13701
Thompson CA, Kyle R, Gertz M, Heit J, Pruthi R, Pardanani A. Systemic AL amyloidosis with acquired factor X deficiency: a study of perioperative bleeding risk and treatment outcomes in 60 patients. Am J Hematol. 2010;85(3):171–173. doi:10.1002/ajh.21603
Di Nunzio D, Recupero A, de Gregorio C, Zito C, Carerj S, Di Bella G. Echocardiographic findings in cardiac amyloidosis: inside two-dimensional, Doppler, and strain imaging. Curr Cardiol Rep. 2019;21(2):7. doi:10.1007/s11886-019-1094-z
Li T, Huang X, Cheng S, et al. Utility of abdominal skin plus subcutaneous fat and rectal mucosal biopsy in the diagnosis of AL amyloidosis with renal involvement. PLoS ONE. 2017;12(9). doi:10.1371/journal.pone.0185078
Ikura H, Endo J, Kitakata H, Moriyama H, Sano M, Fukuda K. Molecular mechanism of pathogenesis and treatment strategies for AL amyloidosis. Int J Mol Sci. 2022;23(11):6336. doi:10.3390/ijms23116336
![](https://revistas.urp.edu.pe/public/journals/1/submission_6534_6289_coverImage_es_ES.jpg)
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2024 Revista de la Facultad de Medicina Humana
![Creative Commons License](http://i.creativecommons.org/l/by/4.0/88x31.png)
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.